Takayasu-Arteriitis

Eine Entzündung der Aorta und ihrer Hauptäste, die vor allem junge Frauen betrifft. Verengte Arterien können schwache oder fehlende Armpulse hinterlassen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine chronische granulomatöse Großgefäßvaskulitis der Aorta und ihrer Hauptäste, besonders der Arteria subclavia, Arteria carotis und Nierenarterien. Die Entzündung verdickt und verengt die Arterien und verursacht Stenosen, Verschlüsse und manchmal Aneurysmen. Sie ist als «pulslose Krankheit» bekannt.

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Wen es betrifft

Selten, mit starkem Überwiegen des weiblichen Geschlechts; beginnt meist vor dem 40. Lebensjahr. Sie ist in Asien häufiger und in Lateinamerika gut beschrieben, auch in Mexiko und Kolumbien, wo sie zu den wichtigen Ursachen renovaskulärer Hypertonie und fehlender Pulse bei jungen Frauen gehört.

Ursachen

Autoimmune, zellvermittelte Entzündung der Arterienwand; Ursache unbekannt
Genetische Anfälligkeit (Assoziation mit HLA-B*52)
Ein Zusammenhang mit einer früheren Tuberkulose wurde vorgeschlagen, ist aber nicht bewiesen

Risikofaktoren

Weibliches Geschlecht
Alter unter 40
Asiatische oder lateinamerikanische Abstammung

Pathophysiologie

T-Zellen und Makrophagen infiltrieren Adventitia und Media um die Vasa vasorum und bilden Granulome. Die Media wird zerstört und die Intima verdickt sich fibrotisch, wodurch lange, glatte Stenosen oder Verschlüsse entstehen; wo die Wand geschwächt ist, bilden sich Aneurysmen. Die Einengung der Arteriae subclaviae vermindert Armpulse und -druck, eine Nierenarterienstenose verursacht Hypertonie und eine Dilatation der Aortenwurzel eine Aorteninsuffizienz.

Einteilung

Frühe systemische (präpulslose) Entzündungsphase
Späte okklusive (pulslose) Phase
Angiographische Typen nach Gefäßterritorium (Aortenbogen und Äste, thorakoabdominale Aorta, Nierenarterien, gemischt)

Symptome und Zeichen

Früh: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Gelenk- und Muskelschmerzen
Armclaudicatio (Schmerz und Ermüdung bei Gebrauch der Arme)
Schwache oder fehlende Radialis- oder Brachialispulse; eine Differenz des systolischen Drucks von mehr als 10 mmHg zwischen den Armen
Strömungsgeräusche über den Arteriae subclaviae, den Karotiden oder der Bauchaorta
Schwindel, Sehstörungen, Synkope oder Karotisschmerz (Karotidynie)
Hypertonie, manchmal schwer, durch Nierenarterienstenose

Diagnose

Klinisch: Verdacht besteht bei einer jungen Frau mit fehlenden oder asymmetrischen Armpulsen, ungleichem Blutdruck an beiden Armen, Gefäßgeräuschen oder ungeklärter Hypertonie. Der Blutdruck sollte an allen vier Extremitäten gemessen werden; Messwerte am Arm können den zentralen Druck unterschätzen.
Untersuchungen: BSG und CRP sind bei aktiver Erkrankung oft erhöht, können aber normal sein. Es gibt keinen spezifischen Antikörper; Tuberkulose- und Syphilisserologie helfen, eine infektiöse Aortitis auszuschließen.
Bildgebung: Die Diagnose stützt sich auf die Bildgebung: CT- oder MR-Angiographie zeigt Wandverdickung und lange, sich verjüngende Stenosen der Aorta und ihrer Äste; Dopplersonographie der Karotiden und Arteriae subclaviae sowie PET-CT können eine aktive Entzündung zeigen. Echokardiographie bei Aorteninsuffizienz.

Differenzialdiagnose

Riesenzellarteriitis (Alter über 50, Befall der Arteria temporalis)
Atherosklerose
Fibromuskuläre Dysplasie (Nierenarterienstenose bei jungen Frauen)
Infektiöse Aortitis (Tuberkulose, Syphilis)
Aortenisthmusstenose und andere angeborene Gefäßanomalien
Bindegewebserkrankungen mit Aortenbeteiligung (Marfan, Ehlers-Danlos)

Behandlungsziel

Die Gefäßentzündung kontrollieren, um das Fortschreiten der Stenosen zu stoppen, Gehirn, Herz und Nieren schützen, den Blutdruck kontrollieren und die Durchblutung dort wiederherstellen, wo sie kritisch ist.

Behandlung

Medikamentös: Glukokortikoide sind Mittel der ersten Wahl zur Remissionsinduktion bei aktiver Erkrankung.
Medikamentös: Steroidsparende Mittel (Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat) oder Biologika (TNF-Inhibitoren, Tocilizumab) bei rezidivierender oder refraktärer Erkrankung.
Medikamentös: Blutdruckkontrolle und Thrombozytenaggregationshemmung bei ischämischem Risiko; Statine als kardiovaskulärer Schutz.
Operativ: Angioplastie, Stentimplantation oder chirurgischer Bypass bei kritischen Stenosen (Nieren-, Karotis-, Koronararterien), Aortenklappenrekonstruktion bei schwerer Insuffizienz; idealerweise, wenn die Entzündung ruht.
Verlaufskontrolle: Langfristige Nachsorge mit klinischer Untersuchung, Entzündungswerten und regelmäßiger Gefäßbildgebung; die Pflege schult, den Blutdruck am nicht betroffenen Arm oder an den Beinen zu messen.

Komplikationen

Renovaskuläre Hypertonie und chronische Nierenerkrankung
Schlaganfall und transitorische ischämische Attacken
Aorteninsuffizienz und Herzinsuffizienz
Koronarischämie und Myokardinfarkt
Aortenaneurysma
Schwangerschaftskomplikationen (Präeklampsie, Wachstumsrestriktion)

Prognose

Eine chronisch-rezidivierende Erkrankung; mit Behandlung und bei Bedarf Revaskularisation ist das Langzeitüberleben gut, doch Organschäden durch Hypertonie, Schlaganfall und Herzbeteiligung bestimmen die Aussichten.

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Wer ist typischerweise von der Takayasu-Arteriitis betroffen?

Junge Frauen, meist unter 40 Jahren, häufiger asiatischer oder lateinamerikanischer Abstammung.

Warum heißt sie «pulslose Krankheit»?

Stenosen der Arteria subclavia und anderer Aortenäste schwächen oder beseitigen die Armpulse.

Welcher wichtige Befund am Krankenbett sollte den Verdacht wecken?

Eine Differenz von mehr als 10 mmHg im systolischen Blutdruck zwischen den Armen, oft mit Strömungsgeräuschen über der Arteria subclavia.

Wie unterscheidet man die Takayasu-Arteriitis von der Riesenzellarteriitis?

Nach dem Alter: Takayasu beginnt vor 40 und betrifft die Aorta und ihre Äste; die Riesenzellarteriitis tritt nach 50 auf und betrifft typischerweise die Schläfenarterien.

Was ist die Erstlinienbehandlung?

Glukokortikoide, bei rezidivierender Erkrankung mit steroidsparenden Mitteln oder Biologika.