Arterite de Takayasu

O que é

Vasculite granulomatosa crônica de grandes vasos que acomete a aorta e seus ramos principais, especialmente as artérias subclávias, carótidas e renais. A inflamação espessa e estreita as artérias, causando estenoses, oclusões e às vezes aneurismas. É conhecida como «doença sem pulso».

Quem afeta

Rara, com forte predomínio feminino; geralmente começa antes dos 40 anos. É mais frequente na Ásia e está bem descrita na América Latina, incluindo México e Colômbia, onde figura entre as causas importantes de hipertensão renovascular e de pulsos ausentes em mulheres jovens.

Causas

• Inflamação autoimune, mediada por células, da parede arterial; causa desconhecida
• Suscetibilidade genética (associação com HLA-B*52)
• Foi proposta uma ligação com tuberculose prévia, mas não comprovada

Fatores de risco

• Sexo feminino
• Idade inferior a 40 anos
• Ascendência asiática ou latino-americana

Fisiopatologia

Linfócitos T e macrófagos infiltram a adventícia e a média em torno dos vasa vasorum, formando granulomas. A média é destruída e a íntima se espessa com fibrose, produzindo estenoses longas e lisas ou oclusões; onde a parede está enfraquecida, formam-se aneurismas. O estreitamento das artérias subclávias reduz os pulsos e a pressão nos braços, a estenose da artéria renal causa hipertensão e a dilatação da raiz da aorta causa insuficiência aórtica.

Classificação

• Fase inflamatória sistêmica precoce (pré-sem pulso)
• Fase oclusiva tardia (sem pulso)
• Tipos angiográficos por território (arco aórtico e ramos, aorta toracoabdominal, artérias renais, misto)

Sintomas e sinais

• Precoces: febre, sudorese noturna, perda de peso, dores articulares e musculares
• Claudicação dos braços (dor e fadiga ao usar os braços)
• Pulsos radiais ou braquiais fracos ou ausentes; diferença de pressão sistólica de mais de 10 mmHg entre os braços
• Sopros sobre as artérias subclávias, carótidas ou aorta abdominal
• Tontura, distúrbios visuais, síncope ou dor carotídea (carotidinia)
• Hipertensão, às vezes grave, por estenose da artéria renal

Diagnóstico

Clínico

Suspeita-se em mulher jovem com pulsos dos braços ausentes ou assimétricos, pressões arteriais desiguais entre os braços, sopros vasculares ou hipertensão inexplicada. A pressão arterial deve ser medida nos quatro membros; as medidas nos braços podem subestimar a pressão central.

Exames

VHS e PCR costumam estar elevadas na doença ativa, mas podem ser normais. Não há anticorpo específico; as sorologias para tuberculose e sífilis ajudam a excluir aortite infecciosa.

Imagem

O diagnóstico se baseia na imagem: a angiotomografia ou a angiorressonância mostram espessamento da parede e estenoses longas e afiladas da aorta e dos ramos; o Doppler de carótidas e subclávias e o PET-CT podem mostrar inflamação ativa. Ecocardiograma para a insuficiência aórtica.

Diagnóstico diferencial

• Arterite de células gigantes (idade acima de 50 anos, acometimento da artéria temporal)
• Aterosclerose
• Displasia fibromuscular (estenose da artéria renal em mulheres jovens)
• Aortite infecciosa (tuberculose, sífilis)
• Coarctação da aorta e outras anomalias vasculares congênitas
• Doenças do tecido conjuntivo com doença aórtica (Marfan, Ehlers-Danlos)

Objetivo do tratamento

Controlar a inflamação vascular para deter a progressão das estenoses, proteger cérebro, coração e rins, controlar a pressão arterial e restaurar o fluxo sanguíneo onde for crítico.

Tratamento

Clínico

Os glicocorticoides são a primeira linha para induzir remissão da doença ativa.

Clínico

Poupadores de corticoide (metotrexato, azatioprina, micofenolato) ou biológicos (inibidores do TNF, tocilizumabe) para doença recidivante ou refratária.

Clínico

Controle da pressão arterial e terapia antiplaquetária para o risco isquêmico; estatinas como proteção cardiovascular.

Cirúrgico

Angioplastia, stent ou bypass cirúrgico para estenoses críticas (renais, carotídeas, coronarianas), reparo da valva aórtica na insuficiência grave; idealmente realizados quando a inflamação está quiescente.

Acompanhamento

Seguimento de longo prazo com exame clínico, marcadores inflamatórios e imagem vascular periódica; a enfermagem orienta a medir a pressão arterial no braço não afetado ou nas pernas.

Complicações

• Hipertensão renovascular e doença renal crônica
• AVC e ataques isquêmicos transitórios
• Insuficiência aórtica e insuficiência cardíaca
• Isquemia coronariana e infarto do miocárdio
• Aneurisma da aorta
• Complicações na gravidez (pré-eclâmpsia, restrição de crescimento)

Prognóstico

Doença crônica e recidivante; com tratamento e revascularização quando necessária, a sobrevida a longo prazo é boa, mas o dano a órgãos por hipertensão, AVC e acometimento cardíaco determina o prognóstico.

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Takayasu arteritis (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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