Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Ein Baby kommt mit einem winzigen linken Herzen zur Welt, das nicht in den Körper pumpen kann. Nötig sind dringende Versorgung und mehrere Operationen.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein kritischer angeborener Herzfehler, bei dem die linksseitigen Strukturen stark unterentwickelt sind: Mitralstenose oder -atresie, kleiner linker Ventrikel, Aortenstenose oder -atresie sowie hypoplastische Aorta ascendens und hypoplastischer Aortenbogen, oft mit Koarktation. Der rechte Ventrikel muss sowohl die Lunge als auch über den Ductus arteriosus den Körper versorgen, sodass der Systemkreislauf ductusabhängig ist.

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Wen es betrifft

Etwa 2–3 % der angeborenen Herzfehler, rund 1 von 4.000 Lebendgeburten, häufiger bei Jungen. Es ist eine der führenden Ursachen kardial bedingter Todesfälle in der ersten Lebenswoche. In Kolumbien und Lateinamerika hängen die Ergebnisse stark von der Pränataldiagnostik und der rechtzeitigen Verlegung in eines der wenigen Zentren ab, die eine stufenweise Neugeborenenchirurgie anbieten.

Ursachen

Fehlentwicklung des linken Herzens in der Frühschwangerschaft; die genaue Ursache ist in den meisten Fällen unbekannt
Ein verminderter Fluss durch das linke Herz im Fetalleben (zum Beispiel vorzeitige Restriktion des Foramen ovale oder fetale Aortenstenose) führt zu Minderwachstum
Genetische Assoziationen: Turner-Syndrom, Jacobsen-Syndrom (11q-Deletion), Trisomie 13 und 18, familiäre linksseitige obstruktive Läsionen

Risikofaktoren

Familienanamnese linksseitiger obstruktiver Herzfehler (bikuspide Aortenklappe, Koarktation)
Chromosomenanomalien
Männliches Geschlecht

Pathophysiologie

Oxygeniertes lungenvenöses Blut kann das kleine linke Herz nicht verlassen und muss über das Vorhofseptum in den rechten Vorhof gelangen, wo es sich mit dem systemvenösen Rückstrom mischt. Der rechte Ventrikel pumpt das Mischblut in den Truncus pulmonalis; ein Teil geht in die Lunge, ein Teil erreicht über den Ductus arteriosus die Aorta und füllt Aorta ascendens und Koronararterien retrograd. Wenn sich der Ductus in den ersten Tagen verschließt, bricht die Systemperfusion zusammen, mit Schock und metabolischer Azidose. Ein restriktives Vorhofseptum verursacht bei Geburt eine schwere pulmonalvenöse Stauung und Hypoxämie. Das Gleichgewicht zwischen Lungen- und Systemfluss ist empfindlich: Ein sinkender pulmonaler Widerstand (zum Beispiel bei hoher inspiratorischer Sauerstoffkonzentration) entzieht dem Körper Blutfluss.

Einteilung

Anatomische Subtypen nach Klappenstatus: Mitral- und Aortenatresie (am schwersten), Mitralstenose mit Aortenatresie, Mitral- und Aortenstenose
Mit intaktem oder hochgradig restriktivem Vorhofseptum (Hochrisiko-Untergruppe)

Symptome und Zeichen

Bei Geburt oft unauffällig, dann Verschlechterung in den ersten Tagen, wenn sich der Ductus verschließt
Tachypnoe, Trinkschwäche und Lethargie
Graues oder blasses Hautkolorit, kühle Extremitäten, schwache oder fehlende Pulse an allen Extremitäten
Leichte Zyanose
Schock mit Oligurie und metabolischer Azidose

Diagnose

Klinisch: Viele Fälle werden pränatal im Vierkammerblick des fetalen Ultraschalls diagnostiziert und durch fetale Echokardiographie bestätigt. Nach der Geburt: ein Neugeborenes im Schock mit diffus schwachen Pulsen, einzelnem lautem zweitem Herzton und oft ohne relevantes Herzgeräusch.
Untersuchungen: Pulsoxymetrie-Screening; arterielle Blutgasanalyse und Laktat (metabolische Azidose); Nieren- und Leberfunktion; Glukose. Das EKG zeigt eine Rechtsdominanz mit verminderten linksventrikulären Potenzialen.
Bildgebung: Die Echokardiographie ist diagnostisch: kleiner oder schlitzförmiger linker Ventrikel, atretische oder stenotische Mitral- und Aortenklappe, kleine Aorta ascendens mit retrogradem Fluss, Größe der Vorhofverbindung und des Ductus. Röntgen-Thorax: Kardiomegalie und pulmonalvenöse Stauung.

Differenzialdiagnose

Kritische Aortenstenose oder unterbrochener Aortenbogen
Schwere Aortenisthmusstenose (Koarktation)
Neugeborenensepsis
Angeborene Stoffwechselstörungen mit Schock
Andere zyanotische Herzfehler (Transposition, TAPVR)

Behandlungsziel

Den Ductus offen halten und nach der Geburt Lungen- und Systemdurchblutung ausbalancieren, dann durch stufenweise Operationen in einen univentrikulären (Fontan-)Kreislauf überführen oder eine Herztransplantation anbieten.

Behandlung

Akutphase: Prostaglandin-E1-Infusion, um den Ductus arteriosus offen zu halten; übermäßige Sauerstoffgabe und Hyperventilation vermeiden, damit die Lungendurchblutung nicht dem Systemkreislauf Blut entzieht; Inotropika und Beatmung nach Bedarf; dringliche Atrioseptostomie bei restriktivem Septum.
Operativ: Stufe I (Norwood-Operation, erste Lebenswoche): Aus dem Truncus pulmonalis wird eine neue Aorta gebildet, das Vorhofseptum wird eröffnet, und die Lungendurchblutung erfolgt über einen systemisch-pulmonalen Shunt oder ein Conduit vom rechten Ventrikel zur Pulmonalarterie; ein Hybridverfahren (Ductus-Stent plus Pulmonalarterien-Bändelung) ist eine Alternative.
Operativ: Stufe II (bidirektionaler Glenn, etwa mit 3–6 Monaten) verbindet die Vena cava superior mit den Pulmonalarterien; Stufe III (Fontan, etwa mit 2–5 Jahren) leitet auch das Blut der Vena cava inferior in die Lunge.
Operativ: Herztransplantation als Alternative oder wenn der stufenweise aufgebaute Kreislauf versagt.
Verlaufskontrolle: Pflege: Apnoe- und Temperaturüberwachung unter Prostaglandin, vom Team festgelegte Zielwerte der Sauerstoffsättigung, Ernährung und Gewichtszunahme; häusliche Überwachung von Sättigung und Gewicht in der Interstage-Phase mit klaren Kriterien für die Wiedervorstellung; lebenslange Nachsorge durch die Kardiologie für angeborene Herzfehler und entwicklungsneurologische Beurteilung.

Komplikationen

Tod im Schock, wenn sich der Ductus vor der Behandlung verschließt
Plötzliche Verschlechterung und Tod in der Interstage-Phase
Arrhythmien und Versagen des singulären rechten Ventrikels; Trikuspidalinsuffizienz
Fontan-Komplikationen: eiweißverlierende Enteropathie, plastische Bronchitis, Thrombose, Fontan-assoziierte Lebererkrankung
Neurologische Entwicklungsverzögerung

Prognose

Ohne Behandlung ist es innerhalb der ersten Lebenswochen tödlich. Mit stufenweiser Operation überleben die meisten Säuglinge die erste Stufe, und viele erreichen heute das Erwachsenenalter; der Fontan-Kreislauf ist jedoch palliativ und erfordert eine lebenslange spezialisierte Nachsorge; manche Patienten benötigen schließlich eine Transplantation.

Vorbeugung

Pränatales Ultraschallscreening und fetale Echokardiographie, um die Entbindung in einem herzchirurgischen Zentrum zu planen
Allgemeines Pulsoxymetrie-Screening aller Neugeborenen
Genetische Beratung für Familien mit früheren linksseitigen Herzfehlern

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Von welcher Struktur hängt der Systemkreislauf beim HLHS vor der Operation ab?

Vom Ductus arteriosus.

Welches Medikament wird sofort nach der Diagnose begonnen?

Prostaglandin E1, um den Ductus offen zu halten.

Warum wird eine hohe inspiratorische Sauerstoffkonzentration vermieden?

Sie senkt den pulmonalen Widerstand und leitet Blutfluss vom Systemkreislauf in die Lunge um.

Welche drei Stufen umfasst die operative Palliation?

Norwood (Stufe I), bidirektionaler Glenn (Stufe II) und Fontan (Stufe III).

Welches Chromosomensyndrom bei Mädchen ist mit linksseitigen obstruktiven Läsionen einschließlich HLHS assoziiert?

Turner-Syndrom (45,X).