Síndrome do coração esquerdo hipoplásico

O que é

A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) é uma cardiopatia congênita crítica em que as estruturas esquerdas são gravemente subdesenvolvidas: estenose ou atresia mitral, ventrículo esquerdo pequeno, estenose ou atresia aórtica e aorta ascendente e arco hipoplásicos, muitas vezes com coarctação. O ventrículo direito precisa suprir tanto os pulmões quanto, pelo canal arterial, o corpo, de modo que a circulação sistêmica é dependente do canal arterial.

Quem afeta

Cerca de 2–3% das cardiopatias congênitas, aproximadamente 1 em 4.000 nascidos vivos, mais frequente em meninos. É uma das principais causas de morte por cardiopatia na primeira semana de vida. Na Colômbia e na América Latina, os desfechos dependem muito do diagnóstico pré-natal e da transferência oportuna para os poucos centros que oferecem cirurgia neonatal estadiada.

Causas

• Desenvolvimento anormal do coração esquerdo no início da gestação; a causa exata é desconhecida na maioria dos casos
• A redução do fluxo pelo coração esquerdo na vida fetal (por exemplo, restrição prematura do forame oval ou estenose aórtica fetal) leva a crescimento insuficiente
• Associações genéticas: síndrome de Turner, síndrome de Jacobsen (deleção 11q), trissomias do 13 e do 18, lesões obstrutivas esquerdas familiares

Fatores de risco

• História familiar de defeitos cardíacos obstrutivos esquerdos (valva aórtica bicúspide, coarctação)
• Anomalias cromossômicas
• Sexo masculino

Fisiopatologia

O sangue venoso pulmonar oxigenado não consegue sair do pequeno coração esquerdo e precisa atravessar o septo atrial até o átrio direito, onde se mistura com o retorno venoso sistêmico. O ventrículo direito bombeia o sangue misturado para o tronco pulmonar; parte vai para os pulmões e parte chega à aorta pelo canal arterial, enchendo de forma retrógrada a aorta ascendente e as artérias coronárias. Quando o canal arterial se fecha nos primeiros dias, a perfusão sistêmica entra em colapso, com choque e acidose metabólica. Um septo atrial restritivo causa congestão venosa pulmonar grave e hipoxemia ao nascer. O equilíbrio entre fluxo pulmonar e sistêmico é delicado: a queda da resistência pulmonar (por exemplo, com fração inspirada de oxigênio alta) rouba fluxo do corpo.

Classificação

• Subtipos anatômicos conforme as valvas: atresia mitral e aórtica (a mais grave), estenose mitral com atresia aórtica, estenose mitral e aórtica
• Com septo atrial íntegro ou muito restritivo (subgrupo de alto risco)

Sintomas e sinais

• Muitas vezes bem ao nascer, com deterioração nos primeiros dias à medida que o canal arterial se fecha
• Taquipneia, dificuldade para mamar e letargia
• Coloração acinzentada ou pálida, extremidades frias, pulsos fracos ou ausentes nos quatro membros
• Cianose leve
• Choque com oligúria e acidose metabólica

Diagnóstico

Clínico

Muitos casos são diagnosticados no pré-natal pelo corte de quatro câmaras da ultrassonografia fetal e confirmados pelo ecocardiograma fetal. Após o nascimento: recém-nascido em choque com pulsos difusamente fracos, B2 única e hiperfonética e, muitas vezes, sem sopro significativo.

Exames

Triagem por oximetria de pulso; gasometria arterial e lactato (acidose metabólica); função renal e hepática; glicemia. O ECG mostra predomínio do ventrículo direito com forças esquerdas reduzidas.

Imagem

O ecocardiograma é diagnóstico: ventrículo esquerdo pequeno ou em fenda, valvas mitral e aórtica atrésicas ou estenóticas, aorta ascendente pequena com fluxo retrógrado, tamanho da comunicação interatrial e do canal arterial. Radiografia de tórax: cardiomegalia e congestão venosa pulmonar.

Diagnóstico diferencial

• Estenose aórtica crítica ou interrupção do arco aórtico
• Coarctação grave da aorta
• Sepse neonatal
• Erros inatos do metabolismo que se apresentam com choque
• Outras cardiopatias cianóticas (transposição, DATVP)

Objetivo do tratamento

Manter o canal arterial aberto e equilibrar os fluxos pulmonar e sistêmico após o nascimento e, em seguida, converter para uma circulação univentricular (Fontan) por cirurgia estadiada, ou oferecer transplante cardíaco.

Tratamento

Fase aguda

Infusão de prostaglandina E1 para manter o canal arterial aberto; evitar oxigênio suplementar em excesso e hiperventilação para que o fluxo pulmonar não roube a circulação sistêmica; inotrópicos e ventilação conforme necessário; atriosseptostomia de urgência se o septo for restritivo.

Cirúrgico

Estágio I (cirurgia de Norwood, primeira semana): o tronco pulmonar é usado para construir uma nova aorta, o septo atrial é aberto e o fluxo pulmonar é fornecido por um shunt sistêmico-pulmonar ou por um conduto do ventrículo direito para a artéria pulmonar; a abordagem híbrida (stent no canal arterial mais bandagem das artérias pulmonares) é uma alternativa.

Cirúrgico

O estágio II (Glenn bidirecional, por volta dos 3–6 meses) conecta a veia cava superior às artérias pulmonares; o estágio III (Fontan, por volta dos 2–5 anos) direciona também o sangue da veia cava inferior para os pulmões.

Cirúrgico

Transplante cardíaco como alternativa, ou quando a circulação estadiada falha.

Acompanhamento

Enfermagem: monitorização de apneia e temperatura durante a prostaglandina, metas de saturação de oxigênio definidas pela equipe, alimentação e ganho de peso; monitorização domiciliar interestágios da saturação e do peso, com critérios claros para retorno; acompanhamento por toda a vida em cardiologia congênita e avaliação do neurodesenvolvimento.

Complicações

• Morte por choque se o canal arterial se fechar antes do tratamento
• Deterioração súbita e morte no período interestágios
• Arritmias e falência do ventrículo direito único; insuficiência tricúspide
• Complicações do Fontan: enteropatia perdedora de proteínas, bronquite plástica, trombose, doença hepática associada ao Fontan
• Atraso do neurodesenvolvimento

Prognóstico

Sem tratamento, é fatal nas primeiras semanas de vida. Com a cirurgia estadiada, a maioria dos lactentes sobrevive ao primeiro estágio e muitos chegam hoje à vida adulta, mas a circulação de Fontan é paliativa e exige acompanhamento especializado por toda a vida; alguns pacientes acabam precisando de transplante.

Prevenção

• Triagem ultrassonográfica pré-natal e ecocardiograma fetal para programar o parto em um centro de cirurgia cardíaca
• Triagem neonatal universal por oximetria de pulso
• Aconselhamento genético para famílias com defeitos cardíacos esquerdos prévios

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Hypoplastic left heart syndrome (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2026).

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