Lepra (Morbus Hansen)
Lepra ist eine heilbare bakterielle Infektion von Haut und Nerven; eine frühe Behandlung verhindert taube Hände und Füße, Verletzungen und Behinderung.
Was es ist
Eine chronische Infektion durch Mycobacterium leprae (und M. lepromatosis), die Haut und periphere Nerven befällt. Ihre Form hängt von der zellulären Immunität des Wirts ab und reicht von wenigen, scharf begrenzten anästhetischen Flecken bis zu ausgedehnten Knoten. Sie ist mit einer Multidrug-Therapie heilbar.
Wen es betrifft
Auf den amerikanischen Kontinent entfällt über ein Zehntel der weltweiten Neuerkrankungen, mehr als 90 % davon in Brasilien. Kolumbien meldet noch einige hundert Neuerkrankungen pro Jahr, viele mit Behinderung bei Diagnosestellung, und Lepra ist im Rahmen der nationalen Surveillance meldepflichtig.
Ursachen
- Mycobacterium leprae, ein säurefestes Stäbchen, das sich nicht anzüchten lässt und in kühleren Körperregionen am besten wächst
- Übertragung durch respiratorische Tröpfchen unbehandelter Patienten bei längerem engem Kontakt
- Gürteltiere sind auf dem amerikanischen Kontinent ein natürliches Reservoir
Risikofaktoren
- Haushaltskontakt mit einem unbehandelten multibazillären Patienten
- Leben in Endemiegebieten mit Armut und beengten Wohnverhältnissen
- Genetische Anfälligkeit
- Kontakt mit Gürteltieren
Pathophysiologie
Der Erreger vermehrt sich sehr langsam (Inkubationszeit von Jahren) und dringt in die Schwann-Zellen peripherer Nerven ein, besonders dort, wo die Nerven oberflächlich und kühl liegen. Bei der tuberkuloiden Form bildet eine starke Th1-Antwort Granulome mit wenigen Bakterien, aber früher Nervenschädigung. Bei der lepromatösen Form erlaubt eine schwache zelluläre Antwort riesige Bakterienmengen in Haut, Nasenschleimhaut und Nerven. Immunreaktionen (Typ-1-Reversalreaktion, Typ-2-Erythema-nodosum-leprosum) können vor, während oder nach der Behandlung auftreten und schädigen die Nerven rasch. Der Sensibilitätsverlust führt zu unbemerkten Verletzungen, Ulzera und Deformitäten.
Einteilung
- Ridley-Jopling-Spektrum: tuberkuloid, Borderline (BT, BB, BL), lepromatös
- WHO-Behandlungsklassifikation: paucibazillär (1–5 Hautläsionen) oder multibazillär (mehr als 5 Läsionen, Nervenbeteiligung oder positiver Abstrich)
- Leprareaktionen: Typ 1 (Reversalreaktion) und Typ 2 (Erythema nodosum leprosum)
Symptome und Zeichen
- Hypopigmentierte oder rötliche Hautflecken mit Verlust der Berührungs-, Schmerz- und Temperaturempfindung
- Verdickte, manchmal druckschmerzhafte periphere Nerven (N. ulnaris, N. fibularis communis, N. auricularis magnus)
- Taubheit und Schwäche von Händen und Füßen: Krallenhand, Fallfuß
- Knoten, verdickte Gesichtshaut („Facies leonina“), Verlust der Augenbrauen und verstopfte Nase bei der lepromatösen Form
- Schmerzlose Verletzungen, Verbrennungen und plantare Ulzera
- Trockene Augen und Unfähigkeit, die Lider zu schließen
Diagnose
- Klinisch
- Kardinalzeichen der WHO: ein Hautfleck mit eindeutigem Sensibilitätsverlust, ein verdickter peripherer Nerv mit Sensibilitätsverlust oder Schwäche oder säurefeste Stäbchen im Hautschlitzabstrich. Eine sorgfältige sensible und motorische Untersuchung von Händen, Füßen und Augen bestimmt den Behinderungsgrad.
- Untersuchungen
- Hautschlitzabstrich auf säurefeste Stäbchen (Bakterienindex); Hautbiopsie mit Histopathologie; PCR in schwierigen Fällen. Der Lepromintest ist nicht diagnostisch. Haushaltskontakte untersuchen.
- Bildgebung
- Nicht routinemäßig; der Nervenultraschall kann Verdickungen zeigen; Röntgen von Händen und Füßen auf Knochenresorption und Osteomyelitis.
Differenzialdiagnose
- Vitiligo und Pityriasis versicolor (kein Sensibilitätsverlust)
- Kutane Leishmaniose
- Diabetische und andere periphere Neuropathien
- Kubitaltunnelsyndrom und andere Engpassneuropathien
- Sarkoidose, Hauttuberkulose und Pilzinfektionen
Behandlungsziel
Die Infektion heilen und die Übertragung früh unterbrechen, Reaktionen verhindern und behandeln, um die Nervenfunktion zu erhalten, und Behinderung durch Selbstversorgung und Rehabilitation vorbeugen.
Behandlung
- Medikamentös
- Kostenlose WHO-Multidrug-Therapie: Rifampicin, Dapson und Clofazimin über 6 Monate (paucibazillär) oder 12 Monate (multibazillär).
- Medikamentös
- Leprareaktionen: Kortikosteroide bei Neuritis und Reversalreaktionen; Clofazimin oder Thalidomid (in der Schwangerschaft strikt zu vermeiden) bei Erythema nodosum leprosum.
- Verlaufskontrolle
- Regelmäßige Nervenfunktionstests zur Erkennung einer stillen Neuritis; Untersuchung der Kontaktpersonen und Rifampicin-Einmaldosis als Prophylaxe für Kontakte; Meldung an das Gesundheitsamt.
- Rehabilitation
- Tägliche Selbstversorgung gefühlloser Hände, Füße und Augen, Schutzschuhwerk, Physiotherapie und Ergotherapie; Beratung zum Abbau von Stigmatisierung.
- Operativ
- Rekonstruktive Sehnentransfers, Ulkusversorgung und in ausgewählten Fällen Nervendekompression.
Komplikationen
- Bleibende Nervenschäden mit Krallenhand, Fallfuß und Lagophthalmus
- Plantare Ulzera, Infektionen, Knochenverlust und Resorption von Fingern und Zehen
- Erblindung durch Hornhautexposition oder Uveitis
- Nasenkollaps und Hodenatrophie bei der lepromatösen Form
- Stigmatisierung, soziale Ausgrenzung und Verlust der Arbeit
Prognose
Die Multidrug-Therapie heilt die Infektion, und die Patienten sind kurz nach Behandlungsbeginn nicht mehr ansteckend; bereits vorhandene Nervenschäden sind oft bleibend, daher verhindert vor allem die frühe Diagnose eine Behinderung.
Vorbeugung
- Frühe Diagnose und vollständige Behandlung der Fälle
- Kontaktpersonennachverfolgung mit Rifampicin-Einmaldosis als Prophylaxe
- Die BCG-Impfung bietet einen gewissen Schutz
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Was sind die Kardinalzeichen der Lepra nach WHO?
Ein Hautfleck mit Sensibilitätsverlust, ein verdickter peripherer Nerv mit sensiblem oder motorischem Ausfall oder säurefeste Stäbchen im Hautschlitzabstrich.
Welche Zellen der Nerven befällt M. leprae?
Schwann-Zellen.
Aus welchen Medikamenten besteht die WHO-Multidrug-Therapie?
Rifampicin, Dapson und Clofazimin.
Was unterscheidet die paucibazilläre von der multibazillären Lepra für die Behandlung?
Paucibazillär: 1–5 Hautläsionen ohne Nervenbeteiligung und negative Abstriche; mehr Läsionen, Nervenbeteiligung oder ein positiver Abstrich bedeuten multibazillär.
Was hat in der Pflege bei gefühllosen Händen und Füßen Vorrang?
Tägliche Inspektion und Schutz (Selbstversorgung, geeignetes Schuhwerk), um unbemerkte Verletzungen und Ulzera zu verhindern.
Verursachende Mikroorganismen
Arzneimittel bei dieser Krankheit
Verwandte Erkrankungen
- Periphere Neuropathie (diabetisch und andere)
- Kubitaltunnelsyndrom (Ulnarisneuropathie am Ellenbogen)
- Diabetisches Fußsyndrom
- Leishmaniose
- Vitiligo
- Erythema nodosum
- Uveitis
- Tuberkulose
Lerninformation, keine medizinische Beratung. Wenden Sie sich bei Beschwerden an medizinisches Fachpersonal.
Quellen: Leprosy (World Health Organization, 2025); Leprosy (Hansen disease) - PAHO/WHO | Pan American Health Organization (Pan American Health Organization, 2025); Leprosy: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).
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