Lepra (Hansen hastalığı)

Nedir

Deriyi ve periferik sinirleri hedef alan, Mycobacterium leprae'nin (ve M. lepromatosis'in) neden olduğu kronik bir enfeksiyondur. Formu konağın hücresel bağışıklığına bağlıdır; az sayıda, sınırları belirgin, duyusuz yamalardan yaygın nodüllere kadar uzanır. Çoklu ilaç tedavisiyle tedavi edilebilir.

Kimleri etkiler

Amerika kıtası dünyadaki yeni olguların onda birinden fazlasını bildirir ve bunların %90'ından fazlası Brezilya'dadır. Kolombiya hâlâ yılda birkaç yüz yeni olgu bildirmektedir, bunların birçoğunda tanı anında sakatlık vardır; lepra ulusal sürveyans kapsamında bildirimi zorunlu bir hastalıktır.

Nedenler

• Mycobacterium leprae: kültürü yapılamayan, vücudun daha serin bölgelerinde en iyi üreyen aside dirençli bir basil
• Uzun süreli yakın temas sırasında tedavi edilmemiş hastalardan solunum damlacıklarıyla bulaşır
• Amerika kıtasında armadillolar doğal rezervuardır

Risk faktörleri

• Tedavi edilmemiş multibasiller bir hastayla aynı evde temas
• Yoksulluk ve kalabalığın olduğu endemik bölgelerde yaşamak
• Genetik yatkınlık
• Armadillolarla temas

Patofizyoloji

Basil çok yavaş çoğalır (yıllar süren kuluçka) ve periferik sinirlerin Schwann hücrelerini istila eder; özellikle sinirlerin yüzeysel seyrettiği ve serin olduğu bölgelerde. Tüberküloid hastalıkta güçlü bir Th1 yanıtı granülomlar oluşturur; basil sayısı azdır ancak sinir hasarı erkendir. Lepromatöz hastalıkta zayıf hücresel yanıt, deride, burun mukozasında ve sinirlerde çok sayıda basile izin verir. İmmün reaksiyonlar (tip 1 reversal reaksiyon, tip 2 eritema nodozum leprozum) tedaviden önce, tedavi sırasında veya sonrasında ortaya çıkabilir ve sinirlere hızla zarar verir. Duyu kaybı fark edilmeyen yaralanmalara, ülserlere ve deformiteye yol açar.

Sınıflandırma

• Ridley-Jopling spektrumu: tüberküloid, borderline (BT, BB, BL), lepromatöz
• DSÖ tedavi sınıflaması: paubasiller (1–5 deri lezyonu) veya multibasiller (5'ten fazla lezyon, sinir tutulumu veya pozitif yayma)
• Lepra reaksiyonları: tip 1 (reversal) ve tip 2 (eritema nodozum leprozum)

Belirti ve bulgular

• Dokunma, ağrı ve ısı duyusunun kaybolduğu hipopigmente veya kırmızımsı deri yamaları
• Kalınlaşmış, bazen hassas periferik sinirler (n. ulnaris, n. fibularis communis, n. auricularis magnus)
• El ve ayaklarda uyuşma ve güçsüzlük: pençe el, düşük ayak
• Lepromatöz hastalıkta nodüller, yüz derisinde kalınlaşma («aslan yüzü»), kaş kaybı, burun tıkanıklığı
• Ağrısız yaralanmalar, yanıklar ve plantar ülserler
• Gözde kuruluk ve göz kapaklarını kapatamama

Tanı

Klinik

DSÖ kardinal bulguları: kesin duyu kaybı olan bir deri yaması, duyu kaybı veya güçsüzlükle birlikte kalınlaşmış bir periferik sinir ya da deri kesisi yaymasında aside dirençli basiller. El, ayak ve gözlerin dikkatli duyu ve motor muayenesi sakatlık derecesini belirler.

Tetkikler

Aside dirençli basiller için deri kesisi yayması (bakteriyel indeks); histopatolojiyle deri biyopsisi; zor olgularda PCR. Lepromin testi tanı koydurucu değildir. Aynı evde yaşayanlar taranmalıdır.

Görüntüleme

Rutin değildir; sinir ultrasonografisi kalınlaşmayı gösterebilir; kemik rezorpsiyonu ve osteomiyelit için el ve ayak grafileri.

Ayırıcı tanı

• Vitiligo ve pitiriyazis versikolor (duyu kaybı yoktur)
• Kutanöz leishmaniasis
• Diyabetik ve diğer periferik nöropatiler
• Kübital tünel sendromu ve diğer tuzak nöropatiler
• Sarkoidoz, kutanöz tüberküloz ve mantar enfeksiyonları

Tedavinin amacı

Enfeksiyonu iyileştirmek ve bulaşı erkenden durdurmak, sinir işlevini korumak için reaksiyonları önlemek ve tedavi etmek, öz bakım ve rehabilitasyonla sakatlığı önlemek.

Tedavi

Medikal

Ücretsiz DSÖ çoklu ilaç tedavisi: rifampisin, dapson ve klofazimin; 6 ay (paubasiller) veya 12 ay (multibasiller).

Medikal

Lepra reaksiyonları: nörit ve reversal reaksiyonlarda kortikosteroidler; eritema nodozum leprozumda klofazimin veya talidomid (gebelikte kesinlikle kaçınılır).

İzlem

Sessiz nöriti saptamak için düzenli sinir işlevi testleri; temaslıların muayenesi ve temaslılara tek doz rifampisin profilaksisi; halk sağlığına bildirim.

Rehabilitasyon

Duyusuz el, ayak ve gözlerin günlük öz bakımı, koruyucu ayakkabı, fizyoterapi ve ergoterapi; damgalanmayı azaltmaya yönelik danışmanlık.

Cerrahi

Rekonstrüktif tendon transferleri, ülser bakımı ve seçilmiş olgularda sinir dekompresyonu.

Komplikasyonlar

• Pençe el, düşük ayak ve lagoftalmiyle birlikte kalıcı sinir hasarı
• Plantar ülserler, enfeksiyonlar, kemik kaybı ve el-ayak parmaklarının rezorpsiyonu
• Kornea maruziyeti veya üveite bağlı körlük
• Lepromatöz hastalıkta burun çökmesi ve testis atrofisi
• Damgalanma, sosyal dışlanma ve iş kaybı

Prognoz

Çoklu ilaç tedavisi enfeksiyonu iyileştirir ve hastalar tedaviye başladıktan kısa süre sonra bulaştırıcı olmaktan çıkar; önceden var olan sinir hasarı sıklıkla kalıcıdır, bu nedenle sakatlığı önleyen erken tanıdır.

Korunma

• Olguların erken tanısı ve tam tedavisi
• Tek doz rifampisin profilaksisiyle temaslı taraması
• BCG aşısı bir miktar koruma sağlar

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Neden olan mikroorganizmalar

• Mycobacterium leprae

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

• Rifampisin
• Dapson
• Klofazimin
• Talidomid

İlgili hastalıklar

• Periferik nöropati (diyabetik ve diğer)
• Kubital tünel sendromu (dirsekte ulnar nöropati)
• Diyabetik ayak
• Leyşmanyaz
• Vitiligo
• Eritema nodozum
• Üveit
• Tüberküloz

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Leprosy (World Health Organization, 2025); Leprosy (Hansen disease) - PAHO/WHO | Pan American Health Organization (Pan American Health Organization, 2025); Leprosy: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.