Tronc artériel commun, RVPAT et atrésie tricuspide

Trois malformations cardiaques rares de naissance qui mélangent sang bleu et sang rouge et rendent le bébé bleu. Toutes exigent une chirurgie, souvent tôt.

Mis à jour 1 nov 2026

Ce que c'est

Cette page regroupe trois cardiopathies congénitales cyanogènes moins fréquentes (qui font partie des classiques «5 T», moyen mnémotechnique anglais, avec la tétralogie de Fallot et la transposition). Dans le tronc artériel commun, une seule grosse artère quitte le cœur au-dessus d'une grande communication interventriculaire et alimente les circulations systémique, pulmonaire et coronaire. Dans le retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT), toutes les veines pulmonaires se drainent dans la circulation veineuse systémique au lieu de l'atrium gauche. Dans l'atrésie tricuspide, il n'existe aucune connexion entre l'atrium droit et le ventricule droit, qui est petit.

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Qui est touché

Chacune représente environ 1–3 % des cardiopathies congénitales. Les cardiopathies congénitales touchent près de 1 naissance vivante sur 100 et, en Colombie et en Amérique latine, constituent une cause majeure de mortalité infantile par malformation congénitale ; le pronostic dépend de la détection précoce et de l'accès à la chirurgie cardiaque néonatale, concentrée dans les grandes villes.

Causes

Tronc artériel commun : absence de formation du septum conotroncal (aorticopulmonaire), liée à une migration anormale des cellules de la crête neurale ; environ un tiers des patients ont une délétion 22q11.2 (syndrome de DiGeorge)
RVPAT : absence de jonction de la veine pulmonaire commune avec l'atrium gauche, avec persistance de connexions embryonnaires vers les veines systémiques
Atrésie tricuspide : absence de développement de la valve atrioventriculaire droite, avec une communication interatriale obligatoire et généralement une communication interventriculaire
Le diabète maternel et certains syndromes génétiques augmentent le risque global de cardiopathies conotroncales

Facteurs de risque

Délétion 22q11.2 (tronc artériel commun)
Diabète maternel prégestationnel
Antécédents familiaux de cardiopathie congénitale
Expositions maternelles pendant la grossesse (par exemple rétinoïdes, alcool, rubéole)

Physiopathologie

Les trois entraînent un mélange du sang veineux systémique et pulmonaire, d'où la cyanose. Dans le tronc artériel commun, le débit pulmonaire n'est pas restreint : lorsque les résistances pulmonaires baissent après la naissance, le débit pulmonaire augmente et une insuffisance cardiaque apparaît, avec une cyanose seulement discrète ; sans traitement, une maladie vasculaire pulmonaire (physiologie d'Eisenmenger) apparaît précocement. Dans le RVPAT, la survie dépend d'une communication interatriale ; si le drainage anormal est obstrué (typique des connexions infracardiaques), une congestion veineuse pulmonaire et une hypoxémie sévère surviennent dès la naissance. Dans l'atrésie tricuspide, tout le retour veineux systémique traverse le septum interatrial vers le cœur gauche ; le débit pulmonaire passe par la CIV ou un canal artériel perméable, si bien que la cyanose dépend du caractère plus ou moins restrictif de ces voies.

Classification

Tronc artériel commun : types selon l'origine des artères pulmonaires à partir du tronc commun (Collett-Edwards ou Van Praagh)
RVPAT : supracardiaque (le plus fréquent), cardiaque (sinus coronaire ou atrium droit), infracardiaque (souvent obstrué), mixte ; obstrué vs non obstrué
Atrésie tricuspide : selon la relation des gros vaisseaux (normalement positionnés ou transposés) et selon le débit pulmonaire (diminué ou augmenté)

Symptômes et signes

Cyanose en période néonatale, de sévérité variable
Tachypnée, difficultés alimentaires, sueurs pendant les tétées et faible prise de poids (insuffisance cardiaque, surtout dans le tronc artériel commun et le RVPAT non obstrué)
Détresse respiratoire sévère et cyanose profonde dans les heures suivant la naissance (RVPAT obstrué)
Pouls bondissants et pression différentielle élargie dans le tronc artériel commun
Malaises hypoxiques (crises hypercyanotiques) chez certains nourrissons ayant une atrésie tricuspide avec débit pulmonaire restreint

Diagnostic

Clinique: Une cyanose qui ne s'améliore pas sous oxygène à 100 % (échec du test d'hyperoxie) oriente vers une cause cardiaque. Tronc artériel commun : B2 unique et intense, clic d'éjection, souffle systolique et parfois souffle diastolique d'insuffisance de la valve troncale. Atrésie tricuspide : souffle holosystolique de CIV avec un B2 unique. RVPAT : peu de signes en dehors de la cyanose et de la tachypnée.
Examens: Dépistage par oxymétrie de pouls et gazométrie artérielle. ECG : une déviation axiale gauche avec prédominance ventriculaire gauche chez un nourrisson cyanosé évoque une atrésie tricuspide ; hypertrophie ventriculaire droite dans le RVPAT. Dans le tronc artériel commun, contrôler la calcémie, le nombre de lymphocytes et réaliser un test génétique à la recherche d'une délétion 22q11.2.
Imagerie: L'échocardiographie est diagnostique pour les trois ; la TDM ou l'IRM précise l'anatomie des veines pulmonaires dans le RVPAT. Radiographie thoracique : cœur en «bonhomme de neige» ou en «huit» chez les nourrissons plus âgés ayant un RVPAT supracardiaque ; petit cœur avec œdème pulmonaire diffus dans le RVPAT obstrué ; vascularisation pulmonaire accentuée dans le tronc artériel commun ; vascularisation diminuée dans l'atrésie tricuspide avec débit restreint.

Diagnostic différentiel

Transposition des gros vaisseaux et tétralogie de Fallot
Hypoplasie du cœur gauche et maladie d'Ebstein
Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né
Maladie des membranes hyalines et pneumopathie néonatale (surtout pour le RVPAT obstrué)
Méthémoglobinémie

Objectif du traitement

Stabiliser l'apport en oxygène après la naissance, lever d'urgence un éventuel obstacle et réaliser une réparation anatomique (tronc artériel commun, RVPAT) ou une palliation univentriculaire par étapes (atrésie tricuspide).

Traitement

Phase aiguë: Perfusion de prostaglandine E1 lorsque le débit pulmonaire dépend du canal artériel (par exemple atrésie tricuspide avec sténose pulmonaire) ; ventilation, inotropes et correction de l'acidose. Le RVPAT obstrué nécessite une chirurgie en urgence plutôt que la prostaglandine.
Médical: Diurétiques et soutien nutritionnel de l'insuffisance cardiaque en attendant la chirurgie, surtout dans le tronc artériel commun.
Chirurgical: RVPAT : reconnexion du confluent veineux pulmonaire commun à l'atrium gauche et fermeture de la communication interatriale, en urgence en cas d'obstruction.
Chirurgical: Tronc artériel commun : dans les premières semaines ou les premiers mois, fermeture de la CIV pour que le tronc devienne l'aorte et mise en place d'un conduit ventricule droit-artère pulmonaire ; le conduit est remplacé au fil de la croissance.
Chirurgical: Atrésie tricuspide : shunt systémico-pulmonaire initial ou cerclage de l'artère pulmonaire selon les besoins, puis interventions de Glenn bidirectionnel et de Fontan (parcours univentriculaire).
Suivi: Soins infirmiers : oxymétrie et monitorage cardiorespiratoire continus, surveillance des apnées sous prostaglandine, contrôles de la calcémie et produits sanguins irradiés en cas de suspicion de délétion 22q11.2, alimentation et poids ; suivi à vie en cardiologie congénitale.

Complications

Insuffisance cardiaque et maladie vasculaire pulmonaire précoce (tronc artériel commun)
Insuffisance de la valve troncale et sténose du conduit nécessitant une réintervention
Sténose des veines pulmonaires après réparation du RVPAT
Complications de la circulation de Fontan après palliation d'une atrésie tricuspide (arythmies, thrombose, entéropathie exsudative, hépatopathie)
Retard du neurodéveloppement ; décès en l'absence de traitement

Pronostic

Sans traitement, la plupart des nourrissons porteurs d'un tronc artériel commun ou d'un RVPAT obstrué meurent dans les premiers mois de vie. Après une réparation en temps utile, la survie est bonne pour le RVPAT et le tronc artériel commun, bien que les réinterventions soient fréquentes. L'atrésie tricuspide repose sur une circulation de Fontan palliative avec un suivi à vie.

Prévention

Équilibre glycémique avant et pendant la grossesse chez les femmes diabétiques ; immunité contre la rubéole ; éviter l'alcool et les médicaments tératogènes
Échographie prénatale avec échocardiographie fœtale lorsqu'elle est indiquée
Dépistage universel par oxymétrie de pouls chez le nouveau-né

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quelle délétion génétique est retrouvée chez environ un tiers des nourrissons porteurs d'un tronc artériel commun ?

La délétion 22q11.2 (syndrome de DiGeorge).

Un nouveau-né cyanosé présente une déviation axiale gauche et une hypertrophie ventriculaire gauche à l'ECG. Quelle cardiopathie évoquer ?

L'atrésie tricuspide.

Quel signe radiographique thoracique est classique du RVPAT supracardiaque ?

Le cœur en «bonhomme de neige» ou en «huit».

Quel type de RVPAT est le plus souvent obstrué et constitue une urgence chirurgicale ?

Le RVPAT infracardiaque.

Quels sont les «5 T» (moyen mnémotechnique anglais) des cardiopathies congénitales cyanogènes ?

Tronc artériel commun (Truncus), transposition des gros vaisseaux, atrésie tricuspide, tétralogie de Fallot et retour veineux pulmonaire anormal total (Total anomalous).

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Truncus arteriosus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Tricuspid atresia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2026).

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