Akromegalie und Gigantismus

Zu viel Wachstumshormon, fast immer durch einen gutartigen Hypophysentumor. Bei Erwachsenen wachsen Hände, Füße und Gesicht; bei Kindern entsteht Riesenwuchs.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine chronische Erkrankung durch überschüssiges Wachstumshormon (GH) und seinen Mediator IGF-1, fast immer durch ein GH-sezernierendes Hypophysenadenom. Vor dem Schluss der Wachstumsfugen verursacht es Gigantismus (übermäßige Körpergröße); danach Akromegalie (Vergrößerung von Knochen und Weichteilen).

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Wen es betrifft

Selten, mit schleichendem Verlauf: Die Diagnose verzögert sich oft um viele Jahre, und in lateinamerikanischen Serien sind die meisten Tumoren bei Entdeckung bereits Makroadenome. Männer und Frauen sind ähnlich betroffen, die Diagnose erfolgt meist im mittleren Lebensalter.

Ursachen

GH-sezernierendes Hypophysenadenom (somatotropes Adenom) in fast allen Fällen
Selten ektope GHRH-Sekretion durch einen neuroendokrinen Tumor
Erbliche Syndrome: MEN 1, McCune-Albright-Syndrom, Carney-Komplex, familiäres isoliertes Hypophysenadenom

Risikofaktoren

Familienanamnese von Hypophysentumoren oder MEN 1
Die oben genannten genetischen Syndrome (selten)

Pathophysiologie

GH wirkt hauptsächlich über das in der Leber gebildete IGF-1, das das Wachstum von Knochen, Knorpel und Weichteilen antreibt. GH wirkt außerdem dem Insulin entgegen, verursacht Insulinresistenz und Diabetes und fördert Natriumretention und Hypertonie. Das wachsende Adenom kann das Chiasma opticum und die normale Hypophyse komprimieren.

Einteilung

Gigantismus: GH-Überschuss vor dem Epiphysenfugenschluss
Akromegalie: GH-Überschuss nach dem Epiphysenfugenschluss
Nach Tumorgröße: Mikroadenom unter 10 mm, Makroadenom 10 mm oder mehr

Symptome und Zeichen

Vergrößerte Hände und Füße (größere Ring- und Schuhgröße)
Vergröberte Gesichtszüge: vorspringende Stirnwülste und Unterkiefer (Prognathie), größere Zahnlücken, große Nase und Zunge
Übermäßiges Schwitzen, fettige, verdickte Haut und Fibrome (Skin Tags)
Gelenkschmerzen, Karpaltunnelsyndrom und Schnarchen mit Schlafapnoe
Kopfschmerzen und Gesichtsfelddefekte
Bei Kindern beschleunigtes Wachstum und sehr großer Wuchs

Diagnose

Klinisch: Alte Fotos vergleichen, nach akralen und Gesichtsveränderungen suchen, Blutdruck messen und Gesichtsfelder untersuchen. Bei Kindern die Körpergröße in Wachstumskurven eintragen.
Untersuchungen: Serum-IGF-1 ist der Screeningtest; eine fehlende GH-Suppression im oralen Glukosetoleranztest bestätigt die Diagnose. Andere Hypophysenhormone, Prolaktin, Glukose und HbA1c werden bestimmt.
Bildgebung: Hypophysen-MRT zur Lokalisation und Größenbestimmung des Adenoms. Echokardiographie, Schlaflaboruntersuchung und Koloskopie dienen der Suche nach Komplikationen.

Differenzialdiagnose

Konstitutioneller Hochwuchs (bei Kindern)
Familiär vergröberte Gesichtszüge oder Pachydermoperiostose
Hypothyreose (verdickte Haut und vergröberte Gesichtszüge)
Marfan-Syndrom und Klinefelter-Syndrom als Ursachen eines Hochwuchses
Ektope GHRH-Sekretion

Behandlungsziel

IGF-1 und GH normalisieren, den Tumor entfernen oder kontrollieren, Sehvermögen und Hypophysenfunktion schützen und kardiovaskuläre, metabolische und Gelenkkomplikationen behandeln.

Behandlung

Operativ: Die transsphenoidale Resektion des Adenoms ist die erste Wahl und kann viele Mikroadenome heilen.
Medikamentös: Wenn die Operation scheitert oder nicht möglich ist: Somatostatin-Analoga (Octreotid, Lanreotid), der GH-Rezeptor-Antagonist Pegvisomant und manchmal Cabergolin.
Eingriff: Strahlentherapie (konventionell oder stereotaktisch) bei medikamentös nicht kontrolliertem Resttumor.
Verlaufskontrolle: Regelmäßig IGF-1, MRT, Gesichtsfelder sowie Screening auf Diabetes, Hypertonie, Herzerkrankung, Schlafapnoe und Kolonpolypen.

Komplikationen

Hypertonie, Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz
Typ-2-Diabetes durch Insulinresistenz
Obstruktive Schlafapnoe
Arthropathie und Karpaltunnelsyndrom
Kolonpolypen und kolorektales Karzinom
Hypopituitarismus und Sehverlust

Prognose

Unbehandelt verkürzen Herz-Kreislauf- und Atemwegserkrankungen die Lebenserwartung. Bei biochemischer Kontrolle nähert sich die Sterblichkeit der der Allgemeinbevölkerung, obwohl sich Knochen- und Gelenkveränderungen nicht vollständig zurückbilden.

Vorbeugung

Keine Primärprävention; ein früheres Erkennen der Gesichts- und Akrenveränderungen verkürzt die Diagnoseverzögerung
Screening von Angehörigen bei familiären Syndromen wie MEN 1

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Was ist der beste Screeningtest auf Akromegalie?

Serum-IGF-1, das die integrierte GH-Sekretion widerspiegelt.

Welcher Test bestätigt eine Akromegalie?

Fehlende GH-Suppression im oralen Glukosetoleranztest.

Was ist die Erstlinienbehandlung eines GH-sezernierenden Adenoms?

Transsphenoidale chirurgische Resektion; Somatostatin-Analoga und Pegvisomant kommen zum Einsatz, wenn sie nicht kurativ ist.

Was ist die häufigste Todesursache bei unbehandelter Akromegalie?

Herz-Kreislauf-Erkrankungen (Hypertonie, Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz).

Was entscheidet, ob ein GH-Überschuss Gigantismus oder Akromegalie verursacht?

Ob die Epiphysenfugen noch offen (Gigantismus) oder bereits geschlossen (Akromegalie) sind.

In der klinischen Untersuchung

Diagnostische Facies