Acromegalia e gigantismo
Excesso de hormônio do crescimento, quase sempre por um tumor benigno da hipófise. Em adultos aumenta mãos, pés e rosto; em crianças causa gigantismo.
O que é
Doença crônica causada pelo excesso de hormônio do crescimento (GH) e de seu mediador IGF-1, quase sempre por um adenoma hipofisário secretor de GH. Antes do fechamento das placas de crescimento causa gigantismo (estatura excessiva); após o fechamento causa acromegalia (aumento de ossos e partes moles).
Quem afeta
Rara, de curso insidioso: o diagnóstico costuma atrasar muitos anos, e nas séries latino-americanas a maioria dos tumores já é macroadenoma quando encontrada. Afeta homens e mulheres de forma semelhante, em geral diagnosticada na meia-idade.
Causas
- Adenoma hipofisário secretor de GH (adenoma somatotrófico) em quase todos os casos
- Raramente secreção ectópica de GHRH por tumor neuroendócrino
- Síndromes hereditárias: NEM 1, síndrome de McCune-Albright, complexo de Carney, adenoma hipofisário isolado familiar
Fatores de risco
- História familiar de tumores hipofisários ou de NEM 1
- Síndromes genéticas listadas acima (raras)
Fisiopatologia
O GH age sobretudo por meio do IGF-1 produzido no fígado, que estimula o crescimento de osso, cartilagem e partes moles. O GH também se opõe à insulina, causando resistência à insulina e diabetes, e promove retenção de sódio e hipertensão. O adenoma em crescimento pode comprimir o quiasma óptico e a hipófise normal.
Classificação
- Gigantismo: excesso de GH antes do fechamento epifisário
- Acromegalia: excesso de GH após o fechamento epifisário
- Pelo tamanho do tumor: microadenoma com menos de 10 mm, macroadenoma com 10 mm ou mais
Sintomas e sinais
- Aumento das mãos e dos pés (anel e sapato maiores)
- Traços faciais grosseiros: fronte e mandíbula proeminentes (prognatismo), dentes mais espaçados, nariz e língua grandes
- Sudorese excessiva, pele espessa e oleosa e acrocórdons
- Dor articular, síndrome do túnel do carpo e ronco com apneia do sono
- Cefaleia e defeitos de campo visual
- Em crianças, crescimento acelerado e estatura muito alta
Diagnóstico
- Clínico
- Comparar fotografias antigas, procurar alterações acrais e faciais, medir a pressão arterial e examinar os campos visuais. Em crianças, registrar a estatura nas curvas de crescimento.
- Exames
- O IGF-1 sérico é o exame de rastreamento; a ausência de supressão do GH durante o teste oral de tolerância à glicose confirma o diagnóstico. Avaliam-se os outros hormônios hipofisários, a prolactina, a glicose e a HbA1c.
- Imagem
- RM da hipófise para localizar e medir o adenoma. Ecocardiograma, polissonografia e colonoscopia são usados para procurar complicações.
Diagnóstico diferencial
- Alta estatura constitucional (em crianças)
- Traços grosseiros familiares ou paquidermoperiostose
- Hipotireoidismo (pele espessa e traços grosseiros)
- Síndrome de Marfan e síndrome de Klinefelter como causas de alta estatura
- Secreção ectópica de GHRH
Objetivo do tratamento
Normalizar o IGF-1 e o GH, remover ou controlar o tumor, proteger a visão e a função hipofisária e tratar as complicações cardiovasculares, metabólicas e articulares.
Tratamento
- Cirúrgico
- A ressecção transesfenoidal do adenoma é a primeira linha e pode curar muitos microadenomas.
- Clínico
- Quando a cirurgia falha ou não é possível: análogos da somatostatina (octreotida, lanreotida), o antagonista do receptor de GH pegvisomanto e, às vezes, cabergolina.
- Procedimento
- Radioterapia (convencional ou estereotáxica) para tumor residual não controlado com medicamentos.
- Acompanhamento
- IGF-1, RM e campos visuais periódicos e rastreamento de diabetes, hipertensão, cardiopatia, apneia do sono e pólipos do colo.
Complicações
- Hipertensão, cardiomiopatia e insuficiência cardíaca
- Diabetes tipo 2 por resistência à insulina
- Apneia obstrutiva do sono
- Artropatia e síndrome do túnel do carpo
- Pólipos do colo e câncer colorretal
- Hipopituitarismo e perda visual
Prognóstico
Sem tratamento, as doenças cardiovasculares e respiratórias encurtam a expectativa de vida. Com controle bioquímico, a mortalidade se aproxima da população geral, embora as alterações ósseas e articulares não regridam totalmente.
Prevenção
- Não há prevenção primária; o reconhecimento mais precoce das alterações faciais e acrais encurta o atraso diagnóstico
- Rastreamento de familiares nas síndromes familiares, como a NEM 1
Teste seus conhecimentos
Pense na resposta e toque na pergunta para vê-la.
Qual é o melhor exame de rastreamento da acromegalia?
O IGF-1 sérico, que reflete a secreção integrada de GH.
Qual exame confirma a acromegalia?
A ausência de supressão do GH durante o teste oral de tolerância à glicose.
Qual é o tratamento de primeira linha do adenoma secretor de GH?
A ressecção cirúrgica transesfenoidal; análogos da somatostatina e pegvisomanto são usados se ela não for curativa.
Qual é a causa de morte mais comum na acromegalia não tratada?
A doença cardiovascular (hipertensão, cardiomiopatia e insuficiência cardíaca).
O que determina se o excesso de GH causa gigantismo ou acromegalia?
Se as placas de crescimento epifisárias ainda estão abertas (gigantismo) ou já fechadas (acromegalia).
Na semiologia
Conexões
Fármacos para esta doença4
Doenças relacionadas9
- Adenoma hipofisário
- Diabetes mellitus tipo 2
- Hipertensão arterial
- Insuficiência cardíaca
- Apneia obstrutiva do sono
- Síndrome do túnel do carpo
- Pólipos colorretais e síndromes de polipose hereditária (PAF, Lynch)
- Neoplasia endócrina múltipla (NEM 1, 2A, 2B)
- Hipopituitarismo (incl. síndrome de Sheehan e apoplexia hipofisária)
Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.
Fontes: Acromegaly (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025); Gigantism (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2025).
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