Tronco arterial comum, DATVP e atresia tricúspide

O que é

Esta página agrupa três cardiopatias congênitas cianóticas menos comuns (parte dos clássicos «5 Ts», mnemônico em inglês, junto com a tetralogia de Fallot e a transposição). No tronco arterial comum (truncus arteriosus), uma única grande artéria sai do coração acima de uma grande comunicação interventricular e supre as circulações sistêmica, pulmonar e coronariana. Na drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP), todas as veias pulmonares drenam para a circulação venosa sistêmica em vez do átrio esquerdo. Na atresia tricúspide, não há conexão entre o átrio direito e o ventrículo direito, que é pequeno.

Quem afeta

Cada uma representa cerca de 1–3% das cardiopatias congênitas. As cardiopatias congênitas afetam perto de 1 em cada 100 nascidos vivos e, na Colômbia e na América Latina, são uma das principais causas de morte infantil por malformações congênitas; os desfechos dependem da detecção precoce e do acesso à cirurgia cardíaca neonatal, que se concentra nas grandes cidades.

Causas

• Tronco arterial comum: falha na formação do septo conotruncal (aorticopulmonar), ligada à migração anormal da crista neural; cerca de um terço tem deleção 22q11.2 (síndrome de DiGeorge)
• DATVP: falha da veia pulmonar comum em se unir ao átrio esquerdo, com persistência de conexões embrionárias com veias sistêmicas
• Atresia tricúspide: falha no desenvolvimento da valva atrioventricular direita, com comunicação interatrial obrigatória e geralmente comunicação interventricular
• O diabetes materno e algumas síndromes genéticas aumentam o risco global de defeitos conotruncais

Fatores de risco

• Deleção 22q11.2 (tronco arterial comum)
• Diabetes materno pré-gestacional
• História familiar de cardiopatia congênita
• Exposições maternas na gestação (por exemplo, retinoides, álcool, rubéola)

Fisiopatologia

As três causam mistura de sangue venoso sistêmico e pulmonar e, portanto, cianose. No tronco arterial comum, o fluxo pulmonar não tem restrição: à medida que a resistência pulmonar cai após o nascimento, o fluxo pulmonar aumenta e surge insuficiência cardíaca, com cianose apenas leve; sem tratamento, a doença vascular pulmonar (fisiologia de Eisenmenger) aparece cedo. Na DATVP, a sobrevida depende de uma comunicação interatrial; se a drenagem anômala estiver obstruída (típico das conexões infracardíacas), ocorrem congestão venosa pulmonar e hipoxemia grave ao nascer. Na atresia tricúspide, todo o retorno venoso sistêmico atravessa o septo atrial para o coração esquerdo; o fluxo pulmonar passa pela CIV ou por um canal arterial patente, de modo que a cianose depende de quão restritivas são essas vias.

Classificação

• Tronco arterial comum: tipos conforme a origem das artérias pulmonares a partir do tronco comum (Collett-Edwards ou Van Praagh)
• DATVP: supracardíaca (a mais comum), cardíaca (seio coronário ou átrio direito), infracardíaca (frequentemente obstruída), mista; obstruída vs não obstruída
• Atresia tricúspide: pela relação das grandes artérias (normalmente relacionadas ou transpostas) e pelo fluxo pulmonar (reduzido ou aumentado)

Sintomas e sinais

• Cianose no período neonatal, de gravidade variável
• Taquipneia, dificuldade para mamar, sudorese às mamadas e ganho de peso insuficiente (insuficiência cardíaca, especialmente no tronco arterial comum e na DATVP não obstruída)
• Desconforto respiratório grave e cianose intensa poucas horas após o nascimento (DATVP obstruída)
• Pulsos amplos e pressão de pulso alargada no tronco arterial comum
• Crises hipercianóticas em alguns lactentes com atresia tricúspide e fluxo pulmonar restrito

Diagnóstico

Clínico

Cianose que não melhora com oxigênio a 100% (teste da hiperóxia alterado) aponta para causa cardíaca. Tronco arterial comum: B2 única e hiperfonética, clique de ejeção, sopro sistólico e, às vezes, sopro diastólico de insuficiência da valva truncal. Atresia tricúspide: sopro holossistólico de CIV com B2 única. DATVP: pode ter poucos achados além de cianose e taquipneia.

Exames

Triagem por oximetria de pulso e gasometria arterial. ECG: desvio do eixo para a esquerda com predomínio do ventrículo esquerdo em lactente cianótico sugere atresia tricúspide; hipertrofia ventricular direita na DATVP. No tronco arterial comum, verificar cálcio, contagem de linfócitos e teste genético para deleção 22q11.2.

Imagem

O ecocardiograma é diagnóstico nas três; a TC ou a RM esclarecem a anatomia venosa pulmonar na DATVP. Radiografia de tórax: coração em «boneco de neve» ou em «figura de oito» em lactentes maiores com DATVP supracardíaca; coração pequeno com edema pulmonar difuso na DATVP obstruída; trama pulmonar aumentada no tronco arterial comum; trama reduzida na atresia tricúspide com fluxo restrito.

Diagnóstico diferencial

• Transposição das grandes artérias e tetralogia de Fallot
• Síndrome do coração esquerdo hipoplásico e anomalia de Ebstein
• Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
• Síndrome do desconforto respiratório neonatal e pneumonia (especialmente para a DATVP obstruída)
• Metemoglobinemia

Objetivo do tratamento

Estabilizar a oferta de oxigênio após o nascimento, aliviar com urgência a obstrução quando presente e realizar a correção anatômica (tronco arterial comum, DATVP) ou a paliação univentricular estadiada (atresia tricúspide).

Tratamento

Fase aguda

Infusão de prostaglandina E1 quando o fluxo pulmonar é dependente do canal arterial (por exemplo, atresia tricúspide com estenose pulmonar); ventilação, inotrópicos e correção da acidose. A DATVP obstruída exige cirurgia de emergência, e não prostaglandina.

Clínico

Diuréticos e suporte nutricional para a insuficiência cardíaca enquanto se aguarda a cirurgia, especialmente no tronco arterial comum.

Cirúrgico

DATVP: reconexão da confluência venosa pulmonar comum ao átrio esquerdo e fechamento da comunicação interatrial, com urgência se houver obstrução.

Cirúrgico

Tronco arterial comum: nas primeiras semanas a meses, fechamento da CIV para que o tronco se torne a aorta e um conduto do ventrículo direito para a artéria pulmonar; o conduto é substituído à medida que a criança cresce.

Cirúrgico

Atresia tricúspide: shunt sistêmico-pulmonar inicial ou bandagem da artéria pulmonar conforme necessário e, depois, cirurgias de Glenn bidirecional e de Fontan (via univentricular).

Acompanhamento

Enfermagem: oximetria contínua e monitorização cardiorrespiratória, vigilância de apneia durante a prostaglandina, controle do cálcio e hemocomponentes irradiados quando há suspeita de deleção 22q11.2, alimentação e peso; acompanhamento por toda a vida em cardiologia congênita.

Complicações

• Insuficiência cardíaca e doença vascular pulmonar precoce (tronco arterial comum)
• Insuficiência da valva truncal e estenose do conduto, com necessidade de reoperação
• Estenose de veias pulmonares após a correção da DATVP
• Complicações do Fontan após a paliação da atresia tricúspide (arritmias, trombose, enteropatia perdedora de proteínas, doença hepática)
• Atraso do neurodesenvolvimento; morte se não tratadas

Prognóstico

Sem tratamento, a maioria dos lactentes com tronco arterial comum ou DATVP obstruída morre nos primeiros meses de vida. Após correção oportuna, a sobrevida na DATVP e no tronco arterial comum é boa, embora as reintervenções sejam comuns. A atresia tricúspide depende de uma circulação de Fontan paliativa, com acompanhamento por toda a vida.

Prevenção

• Controle glicêmico antes e durante a gravidez em mulheres com diabetes; imunidade contra rubéola; evitar álcool e medicamentos teratogênicos
• Ultrassonografia pré-natal com ecocardiograma fetal quando indicado
• Triagem neonatal universal por oximetria de pulso

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Conexões

Informação educativa, não é aconselhamento médico. Diante de um sintoma, consulte um profissional de saúde.

Fontes: Truncus arteriosus (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Tricuspid atresia (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR) (Centers for Disease Control and Prevention (CDC), 2026).

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