Policondritis recidivante !

Enfermedad autoinmune rara que inflama en brotes el cartílago de orejas, nariz y vía aérea, y puede colapsar la tráquea.

Actualizado 2026-11-01

Estructuras afectadas

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Por qué ocurre

Qué es

Enfermedad inmunomediada rara con brotes recurrentes de inflamación del cartílago y de otros tejidos ricos en proteoglicanos: oreja, nariz, laringe, tráquea y bronquios, articulaciones, ojos, oído interno y válvulas cardíacas. Los hallazgos típicos son una oreja roja y dolorosa que respeta el lóbulo y la nariz en silla de montar. El compromiso de la vía aérea y cardiovascular causa la mayoría de las muertes.

A quién afecta

Muy rara, con una incidencia estimada de unos 3 por millón de personas al año. Suele iniciar entre los 40 y los 60 años, afecta por igual a ambos sexos y se presenta en todos los grupos étnicos, incluidos pacientes latinoamericanos. Cerca de un tercio de los casos se asocia con otra enfermedad, como una vasculitis sistémica, una enfermedad del tejido conectivo o un síndrome mielodisplásico.

Causas

Ataque autoinmune contra componentes del cartílago como el colágeno tipo II y la matrilina-1
Susceptibilidad genética (HLA-DR4)
Asociación con vasculitis sistémica, artritis reumatoide, lupus y síndrome mielodisplásico
Síndrome VEXAS: mutaciones somáticas de UBA1 en células sanguíneas de hombres mayores que causan un cuadro similar a la policondritis con anemia macrocítica

Factores de riesgo

Edad entre 40 y 60 años
Otra enfermedad autoinmune
Síndrome mielodisplásico (sobre todo en hombres mayores)
Posibles desencadenantes: trauma del cartílago, como las perforaciones de la oreja

Fisiopatología

Anticuerpos y linfocitos T atacan proteínas de la matriz del cartílago. Las células inflamatorias infiltran la unión entre cartílago y pericondrio, las enzimas degradan la matriz y el cartílago es reemplazado por tejido fibroso. La pérdida del armazón cartilaginoso hace que la oreja quede blanda, el dorso nasal se hunda y las paredes de la tráquea y los bronquios se ablanden (malacia) o se estrechen (estenosis). El mismo proceso afecta la esclerótica, la raíz aórtica y la cóclea.

Clasificación

Criterios de McAdam: al menos tres de condritis auricular bilateral, poliartritis seronegativa no erosiva, condritis nasal, inflamación ocular, condritis de la vía respiratoria y daño audiovestibular
Modificación de Damiani: permite el diagnóstico con menos hallazgos más biopsia o respuesta al tratamiento
Forma aislada frente a formas asociadas a vasculitis, enfermedad del tejido conectivo o mielodisplasia (incluido VEXAS)

Síntomas y signos

Oreja súbitamente roja, hinchada y dolorosa que respeta el lóbulo (allí no hay cartílago)
Dolor y enrojecimiento nasal, y luego nariz en silla de montar
Disfonía, tos, sibilancias o estridor por compromiso laringotraqueal
Ojos rojos y dolorosos (epiescleritis, escleritis, uveítis)
Pérdida auditiva súbita, tinnitus o vértigo
Artritis migratoria no erosiva y dolor de la pared torácica en las articulaciones costocondrales

Diagnóstico

Clínico: El diagnóstico es clínico, basado en la inflamación típica de dos o más sitios cartilaginosos según los criterios de McAdam o de Damiani. La condritis auricular bilateral que respeta el lóbulo es muy sugestiva. La biopsia se reserva para casos dudosos.
Pruebas: No hay una prueba sanguínea específica: la VSG y la PCR se elevan en los brotes y puede haber anemia. Hemograma y extendido (macrocitosis, citopenias) y estudio de UBA1 en hombres mayores por VEXAS. Parcial de orina y creatinina. ANCA, ANA y factor reumatoide para buscar enfermedades asociadas. Las pruebas de función pulmonar con curvas flujo-volumen detectan obstrucción de la vía aérea. La biopsia del cartílago afectado muestra condritis.
Imágenes: La TC de laringe y tórax con imágenes en inspiración y espiración muestra engrosamiento de la pared, estenosis y malacia; broncoscopia en casos seleccionados. Ecocardiograma para la válvula y la raíz aórticas. La PET-TC puede mostrar condritis activa. Audiometría y examen ocular en todos los pacientes.

Diagnóstico diferencial

Pericondritis infecciosa de la oreja (por lo general unilateral, a menudo tras una perforación, Pseudomonas)
Granulomatosis con poliangeítis (nariz en silla de montar, ANCA positivo, granulomas)
Hematoma auricular traumático (oreja en coliflor)
Sífilis congénita y lepra (nariz en silla de montar)
Síndrome de Cogan (inflamación ocular y del oído interno)
Artritis reumatoide con escleritis

Objetivo del tratamiento

Controlar rápido la inflamación para salvar el cartílago de la vía aérea, los ojos, los oídos y la raíz aórtica, mantener la remisión a largo plazo con la menor exposición a glucocorticoides y asegurar la vía aérea cuando está comprometida.

Tratamiento

Médico: Enfermedad leve (solo oreja, nariz o articulaciones): AINE, dapsona o colchicina, con ciclos cortos de glucocorticoides.
Médico: Enfermedad moderada a grave (ojo, vía aérea, corazón, riñón): glucocorticoides sistémicos más ahorradores de esteroides como metotrexato o azatioprina, o biológicos (anti-TNF, tocilizumab); ciclofosfamida en enfermedad que amenaza órganos o la vida. El VEXAS requiere tratamiento dirigido al trastorno hematológico.
Procedimiento: Procedimientos: stents de vía aérea, dilatación de estenosis o traqueostomía en el colapso de la vía aérea; reemplazo de válvula o raíz aórtica en insuficiencia o aneurisma graves; audífonos.
Seguimiento: Seguimiento: pruebas de función pulmonar, imágenes de la vía aérea, ecocardiograma, audiometría, controles oftalmológicos y hemograma periódicos; enfermería vigila el estridor y tiene listo el equipo de vía aérea durante los brotes.

Complicaciones

Colapso o estenosis traqueobronquial con insuficiencia respiratoria y neumonía
Insuficiencia aórtica y aneurisma aórtico
Hipoacusia neurosensorial permanente y daño vestibular
Deformidades de nariz en silla de montar y oreja blanda
Pérdida visual por escleritis o uveítis

Pronóstico

El curso es en brotes durante muchos años. La supervivencia a cinco años ha mejorado a cerca del 75 % al 95 % con el tratamiento actual. El pronóstico es peor con compromiso de la vía aérea o cardíaco, vasculitis sistémica asociada y síndrome mielodisplásico o VEXAS.

Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

¿Qué parte de la oreja se respeta en la condritis auricular y por qué?

El lóbulo, porque no contiene cartílago.

¿Cuáles son las principales causas de muerte en la policondritis recidivante?

El colapso o la estenosis de la vía aérea (con infección) y el compromiso cardiovascular, como la insuficiencia aórtica o el aneurisma.

¿Qué prueba se usa para detectar obstrucción temprana de la vía aérea?

Pruebas de función pulmonar con curvas flujo-volumen, junto con TC en inspiración y espiración.

¿Qué síndrome debe considerarse en un hombre mayor con policondritis y anemia macrocítica?

El síndrome VEXAS (mutación somática de UBA1), a menudo asociado con mielodisplasia.

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Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Relapsing Polychondritis - Symptoms, Causes, Treatment | NORD (National Organization for Rare Disorders (NORD), 2018).

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Pabellón auricular resaltado en el modelo 3D de Durgical