Echinokokkose (Hydatidose)

Eine Bandwurminfektion über Hunde- oder Fuchskot, die langsam wachsende, flüssigkeitsgefüllte Zysten bildet, meist in Leber und Lunge.

Aktualisiert 1 Nov 2026

Was es ist

Eine zoonotische Infektion durch das Larvenstadium von Echinococcus-Bandwürmern. Die zystische Echinokokkose (Hydatidose, E. granulosus) bildet eine oder mehrere langsam wachsende, flüssigkeitsgefüllte Zysten, vor allem in der Leber (etwa zwei Drittel) und der Lunge. Die alveoläre Echinokokkose (E. multilocularis) bildet eine infiltrierende, tumorartige Lebermasse, die in Nachbarorgane einwachsen und in die Ferne streuen kann.

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Wen es betrifft

Die zystische Echinokokkose kommt weltweit überall dort vor, wo Hunde mit rohen Schlachtabfällen von Nutztieren gefüttert werden; in Südamerika ist sie in den Schafzuchtregionen Perus, Chiles, Argentiniens, Uruguays und Südbrasiliens hochendemisch. Kolumbien meldet wenige, sporadische Fälle, während die neotropische polyzystische Form durch E. vogeli (Zyklus über Waldhund und Paka) im ländlichen Kolumbien und im Amazonasbecken beschrieben wurde. Die alveoläre Echinokokkose ist eine Erkrankung der Nordhalbkugel (China, Zentralasien, Europa, Nordamerika) und selten, verläuft aber oft tödlich. Weltweit sind zu jedem Zeitpunkt mehr als eine Million Menschen betroffen.

Ursachen

Echinococcus granulosus (sensu lato): zystische Echinokokkose; der Hund ist Endwirt, Schafe, Rinder, Ziegen und Schweine sind Zwischenwirte
Echinococcus multilocularis: alveoläre Echinokokkose; Füchse und andere wilde Hundeartige sind Endwirte, kleine Nagetiere sind Zwischenwirte
Echinococcus vogeli und E. oligarthra: neotropische polyzystische und unizystische Formen in Mittel- und Südamerika
Der Mensch ist ein zufälliger Fehlwirt (Sackgassenwirt), der sich durch Verschlucken von Eiern aus dem Kot des Endwirts infiziert

Risikofaktoren

Enger Kontakt mit Hunden, die rohe Eingeweide geschlachteter Tiere fressen
Ländliche Schaf- oder Rinderhaltung und Hausschlachtung
Trinken von unbehandeltem Wasser oder Verzehr von ungewaschenem Gemüse, das mit Hundekot verunreinigt ist
Mangelnde Händehygiene, besonders bei Kindern, die mit Hunden spielen
Jagen, Fallenstellen oder Umgang mit Füchsen (alveoläre Form)

Pathophysiologie

Verschluckte Eier schlüpfen im Dünndarm; der freigesetzte Embryo (Onkosphäre) durchdringt die Darmwand und gelangt mit dem Pfortaderblut weiter, sodass die Leber der erste und die Lunge der zweite Filter ist. Bei der zystischen Form wird die Larve zu einer Zyste (Hydatide) mit einer äußeren, vom Wirt gebildeten fibrösen Perizyste, einer azellulären Laminarschicht und einer inneren Keimschicht, die Tochterzysten und Protoskolizes („Hydatidensand“) knospen lässt. Das Wachstum ist langsam, etwa 1–5 cm pro Jahr, und Beschwerden entstehen durch Raumforderung, Ruptur in die Gallenwege, Bronchien oder das Peritoneum oder durch Superinfektion. Austretende, antigenreiche Flüssigkeit kann eine Anaphylaxie auslösen, und verschleppte Protoskolizes bilden neue Zysten. Bei der alveolären Form vermehrt sich die Larve durch exogene Sprossung wie ein maligner Tumor, mit Nekrose, Fibrose und Verkalkung, infiltriert Leberhilus, Gefäße und Zwerchfell und metastasiert in Lunge und Gehirn.

Einteilung

Nach Art: zystisch (E. granulosus), alveolär (E. multilocularis), polyzystisch (E. vogeli) und unizystisch (E. oligarthra)
WHO-Ultraschallstadien zystischer Leberzysten: CL (unklar), CE1 und CE2 aktiv, CE3a/CE3b Übergang, CE4 und CE5 inaktiv und verkalkt
PNM-Stadieneinteilung der alveolären Echinokokkose: Ausdehnung in der Leber (P), Nachbarorgane (N) und Metastasen (M)

Symptome und Zeichen

Oft jahrelang stumm und zufällig im Ultraschall oder Röntgen-Thorax entdeckt
Leberzyste: Völlegefühl oder Schmerzen im rechten Oberbauch, tastbare Raumforderung oder Hepatomegalie, Übelkeit
Ikterus, kolikartige Schmerzen und Fieber bei Ruptur der Zyste in das Gallengangsystem
Lungenzyste: Husten, Thoraxschmerz, Hämoptyse oder Dyspnoe
Abhusten salzig schmeckender, klarer Flüssigkeit oder von Membranfragmenten nach Ruptur in einen Bronchus (Vomica)
Alveoläre Form: Gewichtsverlust, Ikterus und eine harte, unregelmäßige Leber, die Leberkrebs nachahmt

Diagnose

Klinisch: Verdacht bei einer Person aus einer Viehzuchtregion mit Hundekontakt, die eine zystische Raumforderung in Leber oder Lunge hat. Eine Eosinophilie ist inkonstant und tritt vor allem bei Leckage auf. Eine diagnostische Punktion wird wegen des Risikos von Anaphylaxie und Aussaat vermieden, außer sie erfolgt unter medikamentösem Schutz als Teil eines geplanten Eingriffs.
Untersuchungen: Die Serologie (ELISA oder indirekte Hämagglutination, bestätigt durch Immunblot) stützt die Diagnose; sie ist bei Leberzysten häufiger positiv als bei Lungenzysten, und ein negativer Test schließt die Erkrankung nicht aus. Leberwerte bei Verdacht auf Gallenwegsbeteiligung. Die Mikroskopie von Flüssigkeit oder Membranen, die bei Operation oder PAIR gewonnen wurden, zeigt Protoskolizes und Häkchen.
Bildgebung: Der Ultraschall ist die Schlüsseluntersuchung und erlaubt die WHO-Stadieneinteilung: eine Zyste mit doppelter Wand, flottierenden Membranen („Seerosenzeichen“), Tochterzysten („Honigwabe“) oder Verkalkung. CT oder MRT bestimmen Ausdehnung und Lagebeziehung zu Gallengängen und Gefäßen; das Röntgen-Thorax zeigt runde Lungenverschattungen, nach Ruptur mit Luftsichel- oder Seerosenzeichen. Bei der alveolären Form zeigen CT/MRT eine unregelmäßige, infiltrierende Raumforderung mit Nekrose und Verkalkungen.

Differenzialdiagnose

Einfache (nicht parasitäre) Leberzyste
Amöben- oder pyogener Leberabszess
Hepatozelluläres Karzinom oder Lebermetastasen (besonders bei der alveolären Form)
Lungenabszess, Tuberkulom oder Lungenkarzinom
Zystische Lebertumoren (biliäres Zystadenom)

Behandlungsziel

Den Parasiten entfernen oder inaktivieren und dabei Verschleppung, Anaphylaxie und Rezidiv vermeiden, das Vorgehen nach Zystenstadium, Größe, Lage und lokalen Ressourcen wählen und den Patienten über Jahre sonographisch nachbeobachten.

Behandlung

Verlaufskontrolle: „Watch and wait“ (abwartendes Beobachten) mit Ultraschallkontrollen bei unkomplizierten, inaktiven (verkalkten) Leberzysten; lange Nachsorge nach jeder Behandlung, da Zysten rezidivieren können.
Medikamentös: Benzimidazol-Antiparasitika (Albendazol erste Wahl, Mebendazol zweite Wahl) bei kleinen oder multiplen Zysten, vor und nach Operation oder PAIR zur Senkung des Aussaatrisikos und über lange Zeiträume bei alveolärer Erkrankung; Leberenzyme und Blutbild werden überwacht.
Eingriff: PAIR (Punktion, Aspiration, Injektion eines skolizid wirkenden Mittels, Reaspiration) unter Ultraschallkontrolle bei ausgewählten unkomplizierten Leberzysten, mit medikamentösem Schutz und Reanimationsbereitschaft.
Operativ: Operation (Zystenentfernung oder Perizystektomie, Leberresektion) bei großen, infizierten, mit den Gallengängen kommunizierenden oder komplizierten Leberzysten sowie bei Lungenzysten; das Operationsfeld wird abgedeckt, um eine Verschleppung von Protoskolizes zu verhindern.
Operativ: Alveoläre Erkrankung: radikale Resektion, wenn möglich, gefolgt von langfristiger antiparasitärer Therapie; Lebertransplantation in ausgewählten fortgeschrittenen Fällen.
Akutphase: Eine Anaphylaxie durch Zystenruptur wird als Notfall behandelt (Adrenalin, Atemwegssicherung, Flüssigkeit); ERCP-Drainage bei Cholangitis durch intrabiliäre Ruptur.

Komplikationen

Ruptur in die Gallengänge mit Verschlussikterus und Cholangitis
Ruptur in Peritoneum, Pleura oder Bronchus mit Anaphylaxie und sekundärer Aussaat
Bakterielle Superinfektion der Zyste (Abszess)
Kompression von Gallengängen, Pfortader oder Lebervenen (portale Hypertension, Budd-Chiari)
Rezidiv nach Operation oder PAIR
Alveoläre Form: Leberversagen, Infiltration benachbarter Organe und Streuung in Lunge und Gehirn

Prognose

Die zystische Echinokokkose hat bei angemessener, stadiengerechter Behandlung eine gute Prognose, auch wenn Rezidive nach Operation nicht selten sind und die Nachsorge Jahre dauert. Die unbehandelte alveoläre Echinokokkose verläuft in den meisten Fällen innerhalb von 10–15 Jahren tödlich; mit radikaler Operation und langfristiger antiparasitärer Therapie nähert sich das Überleben dem der Allgemeinbevölkerung an.

Vorbeugung

Regelmäßige Entwurmung von Hunden mit Praziquantel und keine Fütterung mit rohen Schlachtabfällen
Hygienische Schlachtung mit sicherer Entsorgung befallener Eingeweide
Händewaschen nach Hundekontakt und vor dem Essen; Gemüse waschen und sicheres Trinkwasser verwenden
Impfung von Schafen mit dem EG95-Impfstoff und Aufklärung der Bevölkerung in Endemiegebieten

Testen Sie sich

Überlegen Sie die Antwort und tippen Sie dann auf die Frage.

Welches Organ ist bei der zystischen Echinokokkose am häufigsten betroffen, und welches an zweiter Stelle?

Die Leber, gefolgt von der Lunge, weil der Embryo zuerst über den Pfortaderkreislauf wandert.

Was ist der Endwirt von Echinococcus granulosus, und wie infiziert sich der Mensch?

Der Hund; Menschen verschlucken mit Hundekot ausgeschiedene Eier (Hände, Nahrung oder Wasser) und sind zufällige Fehl-Zwischenwirte.

Warum wird eine diagnostische Punktion einer vermuteten Hydatidenzyste vermieden?

Austretende Zystenflüssigkeit kann eine Anaphylaxie auslösen und verschleppt Protoskolizes, die neue Zysten bilden.

Welches bildgebende Verfahren ist der Grundpfeiler von Diagnose und Stadieneinteilung?

Der Ultraschall, mit der WHO-Klassifikation (CL, CE1–CE5).

Wie verhält sich die alveoläre Echinokokkose klinisch?

Wie ein langsam wachsender maligner Lebertumor, der benachbarte Strukturen infiltriert und metastasiert; sie erfordert radikale Operation plus langfristige antiparasitäre Therapie.

Verursachende Mikroorganismen

Echinococcus granulosus

Arzneimittel bei dieser Krankheit

Albendazol