Ekinokokkoz (kist hidatik hastalığı)

Nedir

Echinococcus tenyalarının larva evresinin neden olduğu zoonotik bir enfeksiyondur. Kistik ekinokokkoz (kist hidatik hastalığı, E. granulosus) başlıca karaciğerde (yaklaşık üçte iki) ve akciğerlerde, yavaşça büyüyen bir veya daha fazla sıvı dolu kist oluşturur. Alveoler ekinokokkoz (E. multilocularis) ise karaciğerde komşu organlara invaze olabilen ve uzak bölgelere yayılabilen, infiltratif, tümör benzeri bir kitle oluşturur.

Kimleri etkiler

Kistik ekinokokkoz, köpeklerin kesilen çiftlik hayvanlarının çiğ sakatatıyla beslendiği her yerde, dünya genelinde görülür; Güney Amerika'da Peru, Şili, Arjantin, Uruguay ve güney Brezilya'nın koyun yetiştirilen bölgelerinde yüksek oranda endemiktir. Kolombiya az sayıda, sporadik olgu bildirmektedir; E. vogeli'nin neden olduğu neotropikal polikistik form (çalı köpeği ve paka döngüsü) ise kırsal Kolombiya'da ve Amazon havzasında tanımlanmıştır. Alveoler ekinokokkoz Kuzey Yarımküre'ye özgü bir hastalıktır (Çin, Orta Asya, Avrupa, Kuzey Amerika); nadirdir ancak sıklıkla ölümcüldür. Dünya genelinde herhangi bir anda bir milyondan fazla kişi etkilenmektedir.

Nedenler

• Echinococcus granulosus (sensu lato): kistik ekinokokkoz; kesin konak köpektir, ara konaklar koyun, sığır, keçi ve domuzdur
• Echinococcus multilocularis: alveoler ekinokokkoz; kesin konaklar tilkiler ve diğer yabani köpekgillerdir, ara konaklar küçük kemirgenlerdir
• Echinococcus vogeli ve E. oligarthra: Orta ve Güney Amerika'da neotropikal polikistik ve unikistik formlar
• İnsanlar, kesin konağın dışkısındaki yumurtaları yutarak enfekte olan rastlantısal, çıkmaz konaklardır

Risk faktörleri

• Kesilen hayvanların çiğ iç organlarını yiyen köpeklerle yakın temas
• Kırsal kesimde koyun veya sığır yetiştiriciliği ve evde hayvan kesimi
• Arıtılmamış su içmek veya köpek dışkısıyla kirlenmiş, yıkanmamış sebzeler yemek
• Yetersiz el hijyeni, özellikle köpeklerle oynayan çocuklarda
• Avcılık, tuzakçılık veya tilkilerle temas (alveoler form)

Patofizyoloji

Yutulan yumurtalar ince bağırsakta açılır; serbest kalan embriyo (onkosfer) bağırsak duvarını geçerek portal kanla taşınır; bu nedenle karaciğer ilk, akciğerler ikinci filtredir. Kistik hastalıkta larva bir kiste (hidatik kist) dönüşür: dışta konağın oluşturduğu fibröz perikist, ortada lamine aselüler tabaka ve içte kız kistleri ve protoskoleksleri ('hidatik kum') tomurcuklanma ile üreten germinatif tabaka bulunur. Büyüme yavaştır, yılda yaklaşık 1–5 cm; belirtiler kitle etkisinden, safra yollarına, bronşlara veya peritona rüptürden ya da sekonder enfeksiyondan kaynaklanır. Antijen yönünden zengin sıvının sızması anafilaksiyi tetikleyebilir ve dökülen protoskoleksler yeni kistler oluşturur. Alveoler hastalıkta larva, malign bir tümör gibi dışa doğru tomurcuklanarak çoğalır; nekroz, fibrozis ve kalsifikasyonla birlikte hilusu, damarları ve diyaframı invaze eder, akciğer ve beyne metastaz yapar.

Sınıflandırma

• Türe göre: kistik (E. granulosus), alveoler (E. multilocularis), polikistik (E. vogeli) ve unikistik (E. oligarthra)
• Karaciğer kistlerinin DSÖ ultrason evrelemesi: CL (belirsiz), CE1 ve CE2 aktif, CE3a/CE3b geçiş evresi, CE4 ve CE5 inaktif ve kalsifiye
• Alveoler ekinokokkozda PNM evrelemesi: karaciğerdeki yayılım (P), komşu organlar (N) ve metastazlar (M)

Belirti ve bulgular

• Çoğu zaman yıllarca sessiz kalır ve ultrason veya akciğer grafisinde rastlantısal olarak saptanır
• Karaciğer kisti: sağ üst kadranda dolgunluk hissi veya ağrı, ele gelen kitle veya hepatomegali, bulantı
• Kist safra ağacına rüptüre olduğunda sarılık, kolik tarzı ağrı ve ateş
• Akciğer kisti: öksürük, göğüs ağrısı, hemoptizi veya dispne
• Bir bronşa rüptür sonrası tuzlu, berrak sıvı veya membran parçaları öksürme (vomika)
• Alveoler form: kilo kaybı, sarılık ve sert, düzensiz bir karaciğer; karaciğer kanserini taklit eder

Tanı

Klinik

Hayvancılık yapılan bir bölgeden gelen, köpekle teması olan ve karaciğerde veya akciğerde kistik kitlesi bulunan kişide düşünülür. Eozinofili tutarlı değildir ve esas olarak sızıntı olduğunda ortaya çıkar. Anafilaksi ve yayılım riski nedeniyle tanısal ponksiyondan, planlı bir girişimin parçası olarak ilaç koruması altında yapılmadıkça kaçınılır.

Tetkikler

Seroloji (ELISA veya indirekt hemaglütinasyon, immünoblot ile doğrulanır) tanıyı destekler; karaciğer kistlerinde akciğer kistlerine göre daha sık pozitiftir ve negatif bir test hastalığı dışlamaz. Biliyer tutulumdan şüpheleniliyorsa karaciğer fonksiyon testleri yapılır. Cerrahi veya PAIR sırasında çıkarılan sıvının ya da membranların mikroskopisinde protoskoleksler ve çengeller görülür.

Görüntüleme

Ultrason temel testtir ve DSÖ evrelemesine olanak tanır: çift duvarlı kist, yüzen membranlar ('nilüfer çiçeği belirtisi'), kız kistler ('bal peteği') veya kalsifikasyon. BT veya MR yayılımı ve safra yolları ile damarlarla ilişkiyi tanımlar; akciğer grafisi yuvarlak akciğer opasitelerini, rüptür sonrası ise hava hilali veya nilüfer çiçeği belirtisini gösterir. Alveoler formda BT/MR, nekroz ve kalsifikasyonlar içeren düzensiz, infiltratif bir kitle gösterir.

Ayırıcı tanı

• Basit (paraziter olmayan) karaciğer kisti
• Amipli veya piyojenik karaciğer apsesi
• Hepatoselüler karsinom veya karaciğer metastazları (özellikle alveoler form için)
• Akciğer apsesi, tüberkülom veya akciğer kanseri
• Karaciğerin kistik tümörleri (biliyer kistadenom)

Tedavinin amacı

Dökülme, anafilaksi ve nüksten kaçınarak paraziti çıkarmak veya inaktive etmek, yaklaşımı kistin evresine, boyutuna, yerleşimine ve yerel olanaklara göre seçmek ve hastayı yıllarca ultrasonla izlemek.

Tedavi

İzlem

Komplike olmayan inaktif (kalsifiye) karaciğer kistlerinde seri ultrasonla 'bekle ve izle'; kistler nüks edebildiğinden her tedaviden sonra uzun süreli izlem.

Medikal

Benzimidazol antiparaziterler (ilk seçenek albendazol, ikinci seçenek mebendazol): küçük veya çok sayıda kistte, ekilme riskini azaltmak için cerrahi veya PAIR öncesinde ve sonrasında, alveoler hastalıkta ise uzun süreli olarak; karaciğer enzimleri ve kan sayımı izlenir.

Girişim

Seçilmiş, komplike olmayan karaciğer kistlerinde ultrason kılavuzluğunda PAIR (ponksiyon, aspirasyon, skolisidal ajan enjeksiyonu, yeniden aspirasyon); ilaç koruması altında ve resüsitasyon hazır olarak yapılır.

Cerrahi

Büyük, enfekte, safra yollarıyla bağlantılı veya komplike karaciğer kistlerinde ve akciğer kistlerinde cerrahi (kist çıkarılması veya perikistektomi, karaciğer rezeksiyonu); protoskolekslerin dökülmesini önlemek için operasyon alanı korunur.

Cerrahi

Alveoler hastalık: mümkünse radikal rezeksiyon ve ardından uzun süreli antiparaziter tedavi; seçilmiş ileri olgularda karaciğer nakli.

Akut dönem

Kist rüptürüne bağlı anafilaksi acil olarak tedavi edilir (adrenalin, havayolu desteği, sıvı); intrabiliyer rüptüre bağlı kolanjitte ERCP ile drenaj.

Komplikasyonlar

• Safra yollarına rüptür ile tıkanma sarılığı ve kolanjit
• Peritona, plevraya veya bronşa rüptür ile anafilaksi ve sekonder ekilme
• Kistin sekonder bakteriyel enfeksiyonu (apse)
• Safra yollarının, portal venin veya hepatik venlerin basısı (portal hipertansiyon, Budd-Chiari)
• Cerrahi veya PAIR sonrası nüks
• Alveoler form: karaciğer yetmezliği, yakın organların invazyonu ve akciğer ile beyne yayılım

Prognoz

Kistik ekinokokkozun uygun, evrelemeye dayalı tedaviyle prognozu iyidir; ancak cerrahi sonrası nüks nadir değildir ve izlem yıllarca sürer. Tedavi edilmeyen alveoler ekinokokkoz olguların çoğunda 10–15 yıl içinde ölümcüldür; radikal cerrahi ve uzun süreli antiparaziter tedaviyle sağkalım genel popülasyonunkine yaklaşır.

Korunma

• Köpeklerin prazikuantel ile düzenli olarak parazitten arındırılması ve çiğ sakatatla beslenmemesi
• Enfekte iç organların güvenli şekilde imha edildiği hijyenik kesim
• Köpeklerle temastan sonra ve yemekten önce el yıkama; sebzeleri yıkama ve güvenli su içme
• Endemik bölgelerde koyunların EG95 aşısıyla aşılanması ve toplum eğitimi

Kendinizi sınayın

Cevabı düşünün, sonra görmek için soruya dokunun.

Neden olan mikroorganizmalar

• Echinococcus granulosus

Bu hastalıkta kullanılan ilaçlar

• Albendazol

İlgili hastalıklar

• Amipli karaciğer apsesi
• Piyojenik karaciğer apsesi
• Hepatoselüler karsinom
• Akut kolanjit
• Koledokolitiazis
• Anafilaksi
• Akciğer apsesi
• Akciğer tüberkülozu
• Akciğer kanseri
• Pnömotoraks
• Plevral efüzyon
• Portal hipertansiyon
• Nörosistiserkoz

Eğitim amaçlı bilgidir, tıbbi tavsiye değildir. Herhangi bir belirtide bir sağlık profesyoneline başvurun.

Kaynaklar: Echinococcosis (World Health Organization, 2021); Clinical Overview of Echinococcosis | Echinococcosis | CDC (Centers for Disease Control and Prevention, 2024); Clinical Treatment of Echinococcosis | Echinococcosis | CDC (Centers for Disease Control and Prevention, 2024).

← Tüm hastalıklar

Bir hata mı buldunuz?Topluluk için sürekli geliştiriyoruz. Neyin yanlış olduğunu bize yazın, ekibimiz inceleyecek.Hata bildir

Gönder

Temsili modeldir, yalnızca eğitim amaçlıdır.