Paraganglioma de cabeza y cuello (tumor del cuerpo carotídeo, glomus yugular, glomus timpánico)

Qué es

Tumor neuroendocrino de los paraganglios parasimpáticos de cabeza y cuello, más a menudo en la bifurcación carotídea (tumor del cuerpo carotídeo), el agujero yugular (glomus yugular), el oído medio (glomus timpánico) o a lo largo del nervio vago (glomus vagal). La mayoría son benignos y de crecimiento lento, pero muy vasculares, y pueden invadir la base del cráneo.

A quién afecta

Raro (cerca del 0,6 % de los tumores de cabeza y cuello), más frecuente entre los 40 y 60 años y en mujeres. El tumor del cuerpo carotídeo es el más común; el glomus yugular es el tumor más frecuente del agujero yugular y el glomus timpánico el tumor primario más frecuente del oído medio. La hipoxia crónica favorece los tumores del cuerpo carotídeo, más frecuentes en la altura, como en ciudades andinas como Bogotá. Cerca de un tercio son hereditarios.

Causas

• Tumor de las células principales (tipo I) de los paraganglios, derivadas de la cresta neural
• Variantes germinales de los genes de la succinato deshidrogenasa (SDHD, SDHB, SDHC, SDHAF2) y de otros genes
• Síndromes: paraganglioma-feocromocitoma hereditario; con menos frecuencia enfermedad de von Hippel-Lindau, neoplasia endocrina múltiple tipo 2 y neurofibromatosis tipo 1
• Hipoxia crónica: vivir en la altura, enfermedad pulmonar crónica, cardiopatía cianosante

Factores de riesgo

• Antecedente familiar de paraganglioma o feocromocitoma
• Variante patogénica en un gen SDH
• Vivir a gran altitud
• Hipoxemia crónica (por ejemplo EPOC)
• Sexo femenino (tumores esporádicos)

Fisiopatología

El cuerpo carotídeo es un quimiorreceptor de la bifurcación carotídea que detecta oxígeno, dióxido de carbono y pH, y envía señales por el nervio glosofaríngeo. Sus células principales forman nidos (Zellballen) rodeados por células sustentaculares S-100 positivas. La pérdida de la succinato deshidrogenasa acumula succinato, que estabiliza el factor inducible por hipoxia y activa un programa de crecimiento seudohipóxico, la misma señal que produce la hipoxia crónica. Como los paragangliomas de cabeza y cuello nacen de paraganglios parasimpáticos, solo un pequeño porcentaje secreta catecolaminas, a diferencia de los tumores suprarrenales y abdominales. Crecen despacio y se extienden por vasos, nervios y la base del cráneo.

Clasificación

• Según el sitio: tumor del cuerpo carotídeo (bifurcación carotídea), glomus yugular (bulbo yugular), glomus timpánico (promontorio coclear, a lo largo del ramo timpánico del nervio glosofaríngeo), glomus vagal (a lo largo del nervio vago)
• Clasificación de Shamblin de los tumores del cuerpo carotídeo: I pequeño y fácil de separar de las arterias, II que las rodea en parte, III que engloba las carótidas
• Clasificaciones de Fisch (A a D) y de Glasscock-Jackson de los tumores yugulotimpánicos según su extensión al hueso temporal y la base del cráneo
• Hereditario o esporádico; único o múltiple; secretor o no secretor; maligno solo cuando hay metástasis

Síntomas y signos

• Tumor del cuerpo carotídeo: masa indolora de crecimiento lento en el ángulo de la mandíbula que se mueve de lado a lado pero no de arriba abajo (signo de Fontaine), a veces pulsátil o con soplo
• Tumor yugulotimpánico: tinnitus pulsátil (el síntoma más frecuente), hipoacusia de conducción y plenitud ótica
• Masa roja detrás del tímpano (signo del sol naciente) que palidece con presión positiva en la otoscopia neumática (signo de Brown)
• Parálisis de pares craneales bajos (IX a XII): disfagia, disfonía, debilidad del hombro, desviación de la lengua; a veces parálisis facial
• Exceso de catecolaminas, raro: hipertensión, palpitaciones, cefalea y sudoración

Diagnóstico

Clínico

Tumor del cuerpo carotídeo: masa lateral del cuello en la bifurcación con signo de Fontaine. Tumor yugulotimpánico: tinnitus pulsátil con masa roja retrotimpánica y signo de Brown. Se examinan los pares craneales VII y IX a XII.

Pruebas

Metanefrinas libres en plasma (o metanefrinas fraccionadas en orina) y metoxitiramina en todo paciente antes del tratamiento; se ofrece estudio genético de los genes SDH y relacionados a todos los pacientes; audiometría en los tumores del oído.

Imágenes

La ecografía Doppler suele ser el primer estudio de una masa cervical. La TC con contraste muestra las carótidas separadas (signo de la lira) o la erosión del agujero yugular y la extensión en el hueso temporal; la RM muestra un patrón en sal y pimienta por vacíos de flujo; la angio-TC o angio-RM define la irrigación; la imagen funcional, como la PET con DOTATATE, detecta tumores múltiples y metástasis.

Diagnóstico diferencial

• Schwannoma del vago u otro par craneal
• Ganglio cervical metastásico o reactivo
• Quiste de hendidura branquial
• Aneurisma de la arteria carótida
• Carótida interna aberrante o bulbo yugular alto (oído)
• Colesteatoma
• Meningioma del agujero yugular

Objetivo del tratamiento

Controlar el tumor preservando las arterias carótidas y los pares craneales bajos; en muchos tumores de crecimiento lento, sobre todo en pacientes mayores, la observación es la opción más segura.

Tratamiento

Seguimiento

Observación con RM seriadas para tumores pequeños, asintomáticos o de crecimiento lento, pacientes mayores y quienes tienen tumores múltiples, porque muchos crecen muy despacio y el tratamiento puede lesionar pares craneales.

Quirúrgico

La resección quirúrgica es el tratamiento curativo principal del tumor del cuerpo carotídeo (mejor cuando es pequeño, Shamblin I o II) y del glomus timpánico, por el conducto auditivo o la mastoides; embolización preoperatoria en tumores grandes seleccionados y apoyo de cirugía vascular en los Shamblin III.

Procedimiento

La radiocirugía estereotáctica o la radioterapia fraccionada controlan el crecimiento en la mayoría de los tumores yugulares y vagales con menos riesgo para los pares craneales que la cirugía de base de cráneo; también en pacientes mayores o de alto riesgo y para tumor residual.

Médico

En un tumor secretor, bloqueo alfa-adrenérgico antes de la cirugía, y betabloqueador solo después del bloqueo alfa; terapia con radionúclidos dirigida a receptores peptídicos o quimioterapia para la enfermedad metastásica.

Seguimiento

Todo paraganglioma sospechado se remite a un equipo de cirugía de cabeza y cuello o de base de cráneo; a los familiares de portadores de una variante patogénica se les ofrece asesoría genética y vigilancia.

Complicaciones

• Parálisis de pares craneales bajos con disfagia, aspiración y disfonía (por el tumor o su tratamiento)
• Lesión carotídea o accidente cerebrovascular tras la cirugía
• Falla del barorreflejo con presión arterial lábil tras cirugía bilateral del cuerpo carotídeo
• Síndrome del primer mordisco (dolor en la región parotídea con los primeros bocados de una comida) tras la cirugía
• Hipoacusia de conducción o neurosensorial y parálisis facial
• Crisis hipertensiva en un tumor secretor no reconocido
• Metástasis (poco frecuentes, más con variantes de SDHB)

Pronóstico

La mayoría son benignos, con excelente supervivencia a largo plazo; la morbilidad viene del crecimiento local y del tratamiento cerca de los pares craneales. Las metástasis son poco frecuentes y más probables con variantes de SDHB. Los casos hereditarios requieren seguimiento de por vida.

Póngase a prueba

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En otorrinolaringología

• Tumores del oído: oído externo, oído medio y paraganglioma

Conexiones

Información educativa, no es consejo médico. Ante un síntoma, consulte a un profesional de la salud.

Fuentes: Paraganglioma (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024); Glomus Jugulare (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2026).

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