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Carcinome à cellules rénales

Le carcinome à cellules rénales est le cancer du rein le plus fréquent de l'adulte. Souvent découvert par hasard, il se guérit par chirurgie s'il est pris tôt.

Mis à jour

Ce que c'est

Tumeur maligne développée à partir de l'épithélium des tubules rénaux, le plus souvent du tubule proximal. C'est le cancer du rein le plus fréquent chez l'adulte.

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Qui est touché

Il touche surtout les adultes de 60–70 ans, environ deux fois plus souvent l'homme que la femme. Son incidence augmente dans le monde, en partie parce que davantage de tumeurs sont découvertes fortuitement à l'échographie ou à la TDM. En Amérique latine, il est moins fréquent que le cancer de la prostate ou de la vessie, mais suit le même profil de risque : tabagisme, obésité et hypertension.

Causes

  • Perte du gène suppresseur de tumeur VHL (chromosome 3p) dans la plupart des tumeurs à cellules claires
  • Syndromes héréditaires : maladie de von Hippel-Lindau, carcinome papillaire rénal héréditaire, syndrome de Birt-Hogg-Dubé, sclérose tubéreuse de Bourneville

Facteurs de risque

  • Tabagisme, le facteur de risque modifiable le plus important
  • Obésité
  • Hypertension
  • Dialyse au long cours avec maladie kystique rénale acquise
  • Abus prolongé de certains antalgiques
  • Antécédents familiaux et syndromes héréditaires
  • Sexe masculin et âge avancé

Physiopathologie

Dans le carcinome à cellules claires, la perte de VHL stabilise les facteurs induits par l'hypoxie, qui activent des signaux de croissance comme le VEGF ; la tumeur est donc très vascularisée. Elle tend à envahir la veine rénale et la veine cave inférieure et diffuse par voie sanguine vers le poumon, l'os, le foie et le cerveau. Les produits tumoraux peuvent causer des effets paranéoplasiques : érythropoïétine (polyglobulie), peptide apparenté à la PTH (hypercalcémie), rénine (hypertension) et autres.

Classification

  • Carcinome à cellules claires (le plus fréquent, lié à VHL)
  • Carcinome papillaire (types associés à des altérations de MET ou de FH)
  • Carcinome chromophobe (meilleur pronostic)
  • Carcinome des tubes collecteurs et carcinome médullaire (rares, agressifs ; le médullaire est associé au trait drépanocytaire)
  • Stadification TNM : I–II limités au rein, III envahissant les grosses veines ou les ganglions, IV au-delà du fascia de Gerota ou métastatique

Symptômes et signes

  • Souvent asymptomatique ; découverte fortuite à l'imagerie
  • Hématurie (microscopique ou visible)
  • Douleur du flanc
  • Masse abdominale ou lombaire palpable (la triade classique avec hématurie et douleur n'est observée que dans une minorité de cas)
  • Perte de poids, fièvre, fatigue et anémie
  • Varicocèle gauche qui ne se vide pas en décubitus (obstruction de la veine rénale gauche)

Diagnostic

Clinique
Recherche d'un tabagisme et des autres facteurs de risque, examen de l'abdomen et des flancs, recherche d'une varicocèle et d'œdèmes des jambes.
Examens
Analyse d'urine pour l'hématurie, numération formule sanguine (anémie ou polyglobulie), créatinine, calcémie, bilan hépatique et lactate déshydrogénase. La biopsie est souvent inutile quand l'imagerie est typique ; elle est utilisée pour les petites masses, avant ablation ou avant un traitement systémique.
Imagerie
La TDM abdominale avec injection de produit de contraste est l'examen clé, montrant une masse solide qui se rehausse ; l'échographie distingue les masses solides des kystes simples ; IRM en cas de contre-indication au produit de contraste ou pour évaluer un thrombus veineux. TDM thoracique (et scintigraphie osseuse ou imagerie cérébrale en cas de symptômes) pour la stadification.

Diagnostic différentiel

  • Kyste rénal simple ou complexe (classification de Bosniak)
  • Angiomyolipome (tumeur bénigne contenant de la graisse)
  • Oncocytome
  • Carcinome urothélial du bassinet
  • Abcès rénal ou pyélonéphrite xanthogranulomateuse
  • Métastase ou lymphome rénal

Objectif du traitement

Guérir la maladie localisée en préservant au maximum la fonction rénale ; dans la maladie avancée, contrôler le cancer et les symptômes et prolonger la vie.

Traitement

Chirurgical
Néphrectomie partielle pour les petites tumeurs afin d'épargner le tissu rénal ; néphrectomie élargie (rein, graisse périrénale et parfois surrénale et ganglions) pour les tumeurs plus grosses ou avec extension veineuse.
Geste
Ablation thermique (radiofréquence, micro-ondes ou cryoablation) pour les petites tumeurs chez les patients peu opérables ; l'embolisation artérielle sert surtout à contrôler un saignement ou des symptômes, pas à guérir.
Suivi
Surveillance active des petites masses chez les patients âgés ou fragiles, et suivi par imagerie après la chirurgie.
Médical
La maladie avancée est traitée par inhibiteurs de points de contrôle immunitaire et thérapies ciblées comme les inhibiteurs de tyrosine kinase du récepteur du VEGF et les inhibiteurs de mTOR ; la chimiothérapie conventionnelle est largement inefficace.
Geste
Radiothérapie, surtout stéréotaxique, pour les métastases osseuses ou cérébrales douloureuses.

Complications

  • Métastases pulmonaires (nodules en « lâcher de ballons »), osseuses, hépatiques et cérébrales
  • Thrombus tumoral dans la veine rénale et la veine cave inférieure
  • Syndromes paranéoplasiques : polyglobulie, hypercalcémie, hypertension, syndrome de Stauffer (dysfonction hépatique sans métastase)
  • Maladie rénale chronique après néphrectomie

Pronostic

Excellent pour les petites tumeurs limitées au rein après chirurgie ; bien plus sombre en cas de métastases, même si l'immunothérapie et les thérapies ciblées ont nettement amélioré la survie. Des récidives tardives sont possibles, d'où un suivi prolongé.

Prévention

  • Ne pas fumer
  • Maintenir un poids sain et contrôler la pression artérielle
  • Surveillance par imagerie des personnes atteintes de la maladie de von Hippel-Lindau et d'autres syndromes héréditaires

Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

Quel gène est classiquement perdu dans le carcinome à cellules rénales à cellules claires ?

Le gène suppresseur de tumeur VHL sur le chromosome 3p ; sa perte stabilise le facteur induit par l'hypoxie et stimule l'angiogenèse.

Quelle est la triade classique (mais peu fréquente) du carcinome à cellules rénales ?

Hématurie, douleur du flanc et masse lombaire palpable.

Pourquoi une varicocèle gauche peut-elle évoquer un carcinome à cellules rénales ?

La veine testiculaire gauche se draine dans la veine rénale gauche ; l'envahissement tumoral de cette veine bloque le drainage.

Quels sont deux effets paranéoplasiques du carcinome à cellules rénales ?

Polyglobulie due à l'érythropoïétine et hypercalcémie due au peptide apparenté à la PTH (ainsi qu'hypertension et syndrome de Stauffer).

Quel est le principal traitement curatif du carcinome à cellules rénales localisé ?

La chirurgie : néphrectomie partielle ou élargie.

En sémiologie

Médicaments pour cette maladie

Maladies associées

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: Renal cell carcinoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Renal Cell Cancer Treatment (PDQ®)–Patient Version (National Cancer Institute (NCI), 2025).

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